比癌症可怕,杭州大叔患病后,女儿含泪做出这个决定……

2022
06/21

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浙大一院
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渐冻症在医学上被称为运动神经元病或肌萎缩性侧索硬化症(简称ALS),临床表现为上、下运动神经元同时受损而出现的症状体征。

在武侠电影里

总有一种点穴大法可以将人“定住”

  虽然这种武功在现实中是不存在的

但在现实中

却有这样一群人

他们渐渐失去活动能力

就像被逐渐“冷冻”一样

他们就是渐冻症人(ALS)

今天是夏至

也是世界渐冻人日

希望温暖的阳光

最终可以驱散冰冷

虽然目前渐冻症无法被治愈

但人类与疾病的抗争

从未停歇

终有一天

我们一定可以攻克它

55岁大哥 怎么说不清楚话了

早上7点半,穿好皮鞋,戴好帽子,55岁的湖南人谦哥(化名)推开房门,踏上了上班的路。谦哥年轻时跟着老乡从湖南来到杭州打拼,如今在这里安了家、娶了媳妇、生了女儿。以前他一直都是骑车上班,顺便锻炼了身体,不过这半年来,他改成了坐公交上班。

  谦哥如今回忆起来,细小的变化可能从去年中旬就有迹可循,一开始,他觉得自己喉咙有些不舒服,但到家附近医院的耳鼻喉科就诊后,并未查出什么问题,也就没有在意。渐渐地,他发现自己喝水好像很容易被呛到,再过了一段时间,家人觉得他说话有点含糊不清

之后,谦哥又出现了右上肢无力、肉跳感,之后慢慢发展到右下肢、左侧上下肢也出现了类似情况。

谦哥女儿带着他来到浙江大学医学院附属第一医院总部一期,走进了神经内科汪建文副主任医师的专家门诊。

汪建文副主任医师听谦哥的女儿详细说明了病情,对他进行了脑神经和肢体力量等详细的神经功能检查,发现谦哥舌肌有细微颤动、上肢肌肉力量下降、咽反射减弱、四肢腱反射活跃等一系列体征,汪建文副主任医师心里初步有了判断。

随后,他安排谦哥接受了头颅MRI和肌电图检测,同时结合其他各项检查结果,排除相关疾病后,明确导致谦哥这一系列症状的罪魁祸首是渐冻症

  渐冻症在医学上被称为运动神经元病或肌萎缩性侧索硬化症(简称ALS),临床表现为上、下运动神经元同时受损而出现的症状体征。人脑皮层运动前回和脊髓前角的神经细胞分别被称为上、下运动神经元,二者相互协调,共同负责控制和调节我们的肌肉运动功能。当这个神经元发生异变,就会导致肌肉萎缩、运动乏力,四肢肌肉、发音和吞咽肌、以及呼吸肌均可被累及。故患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,说话、吞咽和呼吸功能减退,最后呼吸衰竭而死亡。这个过程像身体被逐渐冻住一样,所以被称为“渐冻症”。

  “渐冻症”目前尚无法根治,约八成患者会在发病后5年内死亡,所以也有说法,渐冻症比癌症更残忍。但也有部分患者可以存活10年以上,像世界著名物理学家霍金也是一位渐冻症患者,在被确诊后还活了55年。该病好发年龄为40-60岁,男性患者占比多于女性,约为3:2。

虽然是罕见病 但患者并不少

“医生,那我爸爸是不是没救了?”谦哥的女儿听到这个诊断,在诊室里没忍住就哭了起来。

“每次遇到确诊为渐冻症的患者,治疗方案相对单一,但最难的就是如何向患者解释,并让他们有信心、用乐观积极的态度去接受治疗。”汪建文副主任医师说。

  汪建文副主任医师给我们打了个比喻,其实渐冻症从本质上说,就是一种老去的疾病,只不过我们身体里的一部分,不知道受到什么原因的“刺激”,选择更早、更快地老去,而我们要做的,就是要尽可能延缓它的衰老。服用药物、进行康复训练、保持良好的情绪,都有利于控制疾病。

“我女儿叫我不要上班了,但我觉得正是因为生了这个病,我更珍惜现在的每分每秒,还想多干点事,多给我女儿留下点东西,我以前脾气很暴躁,现在脾气也变好了,我希望从此以后每天都是开开心心的。”谦哥说,当然,他也接受女儿的建议,为了安全起见,把骑自行车上班改为坐公交。目前,他定期到医院复查、按时服药。“医生让我不要因为被诊断为渐冻症就不敢动了,还要多动动。”

而因为谦哥得病,女儿的人生计划也有了改变,原本忙碌工作的她想要晚几年要孩子,但现在她突然意识到人生的无常,已经在考虑将备孕提上日程。“其实我们都会害怕,但害怕也是过一天,快乐也是过一天,希望我们都能给彼此留下最美好的回忆。”

  2014年夏天,一场名为冰桶挑战的活动风靡全球,很多人包括明星都参与其中,人们也借此机会认识了这种叫做“渐冻症”的疾病。

  举世闻名的物理学家霍金在当时被确诊为渐冻症后,曾被医生宣布“只剩2年生命”,却一再让医学界惊愕,最终与病魔抗争了55年,在2018年3月14日去世;而在国内,在抗疫中被誉为英雄院长的武汉市金银潭医院院长张定宇也是一位渐冻症患者,他一瘸一拐走路的背影,感动了无数人。以他为原型的电影《中国医生》,更是让许多人真正理解了医者仁心四个字的分量。

  据了解,渐冻症在我国的发病率为十万分之3-5,虽然属于罕见病,但这些年,随着人们对这种疾病逐渐了解及重视,被确诊的患者并不少,中国的渐冻症患者约有20多万,这个数字还在逐年递增

渐冻症的病因尚不明确。5-10%的病例有家族史,可能与遗传及基因缺陷有关。但绝大部分是散发,谷氨酸毒性学说、线粒体功能障碍、免疫炎性反应、星形胶质细胞功能异常等参与造成运动神经元损害。

出现以下症状 要注意筛查

每年的6月21日是“世界渐冻人日”,这一天也恰是夏至,是北半球日照时间最长的一天,旨在动员全社会关注渐冻症患者的遭遇,并且向全世界呼吁,共同解决渐冻症患者的实际困难,早日帮助渐冻症患者摆脱病痛的折磨,如常人一样一起沐浴在阳光之下。

  对于渐冻症患者来说,可能我们很难感同身受,面对病痛的折磨,也许我们安慰的话语也显得苍白无力,但人类与疾病的抗争从未停止,我们曾努力打败了天花等多种传染病,攻克了肺结核等多种曾被认定为绝症的疾病,甚至让癌症都能逐渐成为一种慢性疾病进行良好地控制和管理

目前,虽然渐冻症还无法被治愈,但随着医学的不断进步,我们已经从对这种疾病一无所知,到可以早期诊断、尽早干预,规范治疗、科学护理可以延长患者的生存期,让病情发展得慢一些,从而改善生活质量。

  浙大一院神经内科主任罗本燕教授提醒,当你出现以下症状时,建议到神经内科就医筛查:出现手部无力、精细活动受限,难以开锁、拧瓶盖,说话声音突然变得沙哑,感到肌肉跳动,较容易感到疲惫,浑身无力或部分手脚无力等。

不过渐冻症发病率并不高,大家也不要过于紧张,引起肌无力的原因还有可能是营养因素、精神紧张、食物污染与中毒、病毒感染、内分泌紊乱等。

目前渐冻症患者主要接受药物治疗,可以延缓病情,建议患者也要进行康复锻炼。心理疏导对患者也至关重要。多数渐冻症患者一时间无法接受自己患病的残酷现实,很容易产生焦躁、恐惧等情绪。我们更应该关心关注他们,帮助他们尽可能快乐地生活每一天。

  随着对渐冻症认识的增多,细胞疗法、基因疗法、小分子、抗体药物等走上了临床试验,基因组学、AI等技术的加入也有潜力推动研究发展。虽然,目前这些仅停留在科研阶段,但我们相信终有一天,人类一定可以找到对付它的办法。

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关键词:
渐冻症,患者,疾病,肌肉,运动

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