当大脑出现那条“绸带”，终于知道了阿姨丢三落四的真相！

菜里忘了放盐

洗衣机里的衣服忘了晾

最拿手的菜也能烧糊锅

……

难道是“老年痴呆”了？

医生却根据大脑一条“绸带”

揪出关键元凶

杨阿姨（化姓）今年66岁，当了40年家庭主妇，把一家老小的吃喝伺候得妥妥帖帖。可这几年，她干家务没以前利落了，经常丢三落四。老伴儿念叨她老糊涂，她也叹气。子女催她去医院查查，她嘴上应着，转头就忘得一干二净。杨阿姨常跟老姐妹们闲聊：“咱们这把年纪，谁脑子不糊涂？”然而她不知道，其实自己的“脑子糊涂”另有隐情。

日子就这样一天天过。直到有一天，杨阿姨睡醒后发现左边手脚完全不能动了，嘴里也发不出任何声音……家人担心杨阿姨是老年痴呆加重了，赶紧把她送到广东三九脑科医院。

我院神经内二科和陈婉洁医师接诊了患者，通过详细问诊和查体，并第一时间安排了磁共振检查，结果令人震惊！磁共振显示患者的脑袋里布满密密麻麻的病灶，其中右侧大脑半球多发脑梗死灶，正是这次患者出现左侧偏瘫、不能言语的原因。而双侧大脑半球、脑干、双侧桥臂及双侧小脑半球多发异常信号影，脑内出现了“绸带征”，高度怀疑神经元核内包涵体病，这可能与患者慢性痴呆有关。

为进一步验证，随后为患者安排了基因检查和肌肉活检。基因检测提示NOTCH2NLC杂合变异，肌肉活检则发现在部分汗腺细胞以及成纤维细胞核内显示阳性的包涵体。基于此，明确诊断患者为神经元核内包涵体病合并脑梗死。

影像检查结果

健康科普知多点

神经内二科主任钟水生指出，神经元核内包涵体病（简称NIID）是一种罕见的慢性神经退行性疾病。简单来说，就是患者神经细胞核内出现了异常的“包涵体”（类似细胞里的“垃圾堆积”），这些异常物质会逐渐影响大脑和全身神经系统功能。患者可以出现多种多样的表现，常见的神经系统症状包括认知障碍、帕金森综合征、共济失调、发作性头痛、精神行为异常等。此外，虽然神经系统是主要受累的靶器官，但是全身各个系统均可受累，故患者也可以出现胃肠道功能障碍、视觉异常、干咳等表现。总的来说，以痴呆为主更多见，患者常表现出记忆力下降、反应迟钝，甚至出现精神症状，与阿尔兹海默病极其相似，因此容易被忽视。

对于NIID，目前确诊需要“三管齐下”，包括颅脑磁共振、皮肤活检和基因检测。颅脑磁共振检查发现皮髓质交界区DWI高信号具有重要意义。正如患者的影像学检查发现绸带征象，真相才很快水落石出。

虽然该病目前尚无特效治疗方法，治疗上主要是对症支持治疗，但早期正确诊断非常重要，可以避免不必要的治疗，让患者得到更合适的照护。经过我院神经内二科全体医护人员共同努力，杨阿姨的病情获得很大改善，顺利出院。

在此，钟水生提醒大家，记性变差、反应迟钝，不一定是所谓的“正常老化”或“老年痴呆”，早检查才能早获得真相，拖下去可能错过最佳治疗时机！