脊髓拴系综合征(Tethered Cord Syndrome,TCS),是一种因脊髓被异常牵拉、固定在椎管内无法正常活动,进而引发神经功能受损的疾病
脊髓拴系综合征(Tethered Cord Syndrome,TCS),是一种因脊髓被异常牵拉、固定在椎管内无法正常活动,进而引发神经功能受损的疾病,多见于儿童,成人也可发病。它常被忽视,却会持续损害下肢、膀胱、肠道与脊柱功能,早发现、早松解是保护神经、避免终身残疾的核心。
02、解剖结构
脊髓圆锥:指脊髓下端逐渐变细呈圆锥状,正常成人约平L1椎体下缘,新生儿约平L3椎体下缘。
(图片来源于网络,侵删)
终丝:脊髓圆锥向下延伸为细长的无神经组织的丝,正常直径约0.5mm;在硬膜囊内向后延伸,在该囊的后端合并于脊硬膜丝。
马尾:马尾神经是脊髓圆锥下10对腰骶神经根的总称,成人第2腰椎以下的腰骶神经根垂直向下行走,依次穿过相应的椎间隙,因其行程中无脊髓而状似马的尾巴,故称马尾。
以下是脊髓发育的正常过程:自婴儿→新生儿→成人
03、脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome TCS)
指先天和/或后天因素(如外伤、瘢痕)引起脊髓圆锥纵向牵拉、圆锥低位,造成脊髓神经血管出现缺血、缺氧,逐渐发生变性坏死或呈退性行改变。
临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。
诊断依据:多数学者认为脊髓圆锥下端低于L2椎体下缘水平是重要依据
检查方法:磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)能清晰显示脊髓圆锥位置、脊髓是否分裂、椎管是否闭合、椎管内占位等。
MRI是诊断脊髓拴系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。
MRI在诊断脊髓拴系综合征上的优点:
(1)MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝,一般认为,脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径>2mm为异常。对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高,它们在T1加权像和T2加权像呈高信号。矢状面成像可确定圆锥与脂肪瘤的关系。MRI还能发现脊柱裂、分裂脊髓畸形、脊髓空洞等其他异常。
(2)无创伤性。MRI在诊断脊髓栓系综合征上也存在一些不足。如:①、对骨骼的显示较差,在分辨骨骼畸形与肿瘤、脊髓圆锥和脊神经根之间的关系时不如CT脊髓造影清晰;②、术后随访对脊髓圆锥的位置改变不敏感。
04、TCS的MRI扫描体位
扫描前准备
1、核对患者信息,明确检查部位、目的和要求
2、确认患者有无金属置入物及MR禁忌证
3、去除患者及陪同人员随身携带的金属物品
4、提前对患者/客户进行轻吸气-屏气训练
5、向患者简述检查过程及相关注意事项
6.叮嘱患者在检查过程中切勿随意运动
7.告知患者若有不适,及时告知工作人员
扫描前体位
1、关键点,就是在于体位,体位是关键,是核心体位舒适决定了是否能在检查期间保持不动。
2、使用线圈:BODY线圈配合脊柱线圈
3、仰卧位:头先进,双手置于身体两侧,正中矢状位与扫描床纵线重叠,左右对称,双腿平放或放在坡垫上,腰骶椎呈常规体位,不需垫高腰部,以患者舒适为首选
4、俯卧位:头先进,双手上举放置于棉垫上,对于成年人可以选择匍匐位,胸前及髋部放置橡胶垫,用胸、髋部力量支撑,留存呼吸空间,以减少呼吸运动给脊柱带来的运动伪影。
5、体表定位中心:L3椎体,叮嘱患者放松,平静均匀呼吸。
注意:婴幼儿患者检查需提前服用相应镇静类药物。
05、仰卧位与俯卧位扫描的互补性
仰卧位扫描的优势
1.观察脊髓圆锥位置:仰卧位时脊髓圆锥自然下垂,可直观判断其是否低于L2水平(典型TCS标志)。显示马尾神经根是否呈“放射状”分布(正常呈“束状”,栓系时分散)。
2. 评估椎管内结构: 明确是否存在蛛网膜囊肿、脂肪瘤或纤维束带压迫脊髓。
俯卧位扫描的优势
1.改变马尾神经根方向: 俯卧位时马尾神经根因重力上移,减少下垂导致的信号混杂,更易发现终丝增粗或局部粘连。
2.动态观察脊髓形态: 某些隐匿性栓系(如终丝脂肪浸润)在俯卧位可能因张力变化而显影更清晰。
联合扫描的价值
提高检出率:对单一体位难以显示的病变(如低位终丝脂肪化、隐性脊柱裂伴栓系),联合扫描可互补信息。
扫描序列
层厚:3-4mm FOV:220-280mm 采用小视野高分辨扫描
扫描序列选择
俯卧位观察终丝与马尾神经相对位置时,多以T2WI序列为主,扫描可采用呼吸触发的FSE序列,往往因部分患者/患儿呼吸不规律以及采集时间较长无法很好去除呼吸运动伪影
单次激发haster序列,可在一次射频激发后采集所有图像数据,实现亚秒级单幅成像,成像较常规FSE序列速度快.
病例分享
病例一:脊髓拴系术后,脊髓低位,腰5脊柱裂,终丝粘连
病例二:脊髓拴系术后,脊髓低位,终丝粘连
病例三:腰4-5水平马尾神经旁小结节,考虑小神经纤维瘤(术前)
神经纤维瘤术后,部分马尾神经粘连(术后)
总结:
仰卧位+俯卧位”腰椎MR检查通过动态观察脊髓及马尾神经根的形态与位置变化,显著提高了脊髓拴系的检出率和诊断准确性。其核心价值在于:
1.揭示隐匿性病变:如轻度终丝脂肪化或纤维束带牵拉;
2.动态评估病理生理:通过体位变化判断脊髓活动受限程度;
3.指导精准治疗:为手术松解范围提供影像学依据 。
尤其适用于临床表现不典型、常规仰卧位扫描阴性或需鉴别复杂病例的患者。
参考文献:
1、依日扎提·艾力,王增亮.隐匿性脊髓拴系综合征的研究进展.中国临床神经外科杂志
2、儿童隐匿性脊髓拴系综合征治疗方案的探讨[J].中华神经外科杂志,
3、杨正汉,冯逢《磁共振成像技术指南》及曹厚德《医学影像技术学》
4、部分资料摘录自博雅影像、鼎湖影像、时光导向MR技术及莞邑影像
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