骨孤立性浆细胞瘤病例回顾

孤立性浆细胞瘤是一组因浆细胞异常增殖导致的疾病，较为罕见，累计发病率约 0.15/100000，其中骨孤立性浆细胞瘤（SPB）更为少见，仅占所有浆细胞肿瘤患者的3%～5%。本病病因尚不明确，主要累及中轴骨和扁骨，但缺乏特异性，容易误诊。

本次学术荟萃系列通过病例分析，介绍孤立性浆细胞瘤中尤为少见的骨孤立性浆细胞瘤，并深挖其影像学表现特点，对本病与其他疾病进行鉴别诊断，探讨医学影像技术对提升该病诊断率的重要作用。

骨孤立性浆细胞瘤(SPB)

罕见的恶性肿瘤，孤立性浆细胞瘤的一种

概 述

孤立性浆细胞瘤是一类以分泌免疫球蛋白的浆细胞单克隆增生导致的恶性肿瘤，WHO2008造血和淋巴细胞肿瘤分类中包括髓外浆细胞瘤(EMP)和骨孤立性浆细胞瘤(SPB)， SPB较为少见，临床及影像学表现无特异性，误漏诊率高。

浆细胞病分类

浆细胞瘤： 单发/多发骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、浆细胞白血病

原发性巨球蛋白血症：浆细胞样淋巴细胞增加

原发性淀粉样变性：组织中出现特异的免疫球蛋白沉积

意义未明确的单克隆免疫球蛋白血症

重链病

反应性单株免疫球蛋白增多症

骨孤立性浆细胞瘤SPB

发病率：恶性骨肿瘤的1%，浆细胞瘤的5%~10%

性别：男>女

发病年龄：中年人，25~80岁(40~50岁好发)

发病部位：全身任何骨骼，多集中于红骨髓较为丰富的中轴骨及扁骨，特别是椎体(胸椎)，其次是肋骨、胸骨，部分发生于四肢，主要以肱骨和股骨近端为主。

病因及病理

病因不明，可能原因：感染性因素、慢性骨髓增生型疾病、遗传易感性

病理学基础：浆细胞属于小圆细胞的一种，组织学上分为三种形态，浆细胞瘤中的浆细胞类似正常的浆细胞形态。

实验室检查

01、一般检查

中重度贫血，红细胞沉降率加快，白细胞计数正常或稍高；

Coombs实验阳性，血小板减少；

血清类风湿因子阳性，高钙血症及高尿酸血症。

02、特异性检查

血清电泳：血清总蛋白(球蛋白比例)增多；非分泌型骨髓瘤检测不到异常蛋白质

尿电泳：40~60%可见本周氏蛋白尿

血粘度增加：大分子免疫球蛋白(IgG/IgM)↑

病例1-病史摘要

男，62岁，腰痛3月

· 医学影像检查资料 ·

PET/CT图像

图像所见

腰3椎体及右侧附件见溶骨性骨质破坏区，中心见部分残存骨嵴，内见软组织增厚影，边界较清，范围约5.3cm×5.2cm×2.8cm，CT值约43Hu，病灶突破骨皮质、连续性中断，整体形态“破而不烂”，相应层面椎管轻度受压变窄，FDG摄取不均匀增高，SUVmax为6.0。

随访病理证实

浆细胞瘤

病例2-病史摘要

女，55岁，背痛、手麻查体

· 医学影像检查资料 ·

PET/CT图像

图像所见

胸5椎体形态明显压缩、塌陷，内见溶骨性骨质破坏区，内见残存骨嵴及软组织密度影，FDG摄取异常浓聚，SUVmax18.1，破坏区形态“破而不烂”，拟骨恶性肿瘤（浆细胞瘤），伴病理性骨折。

胸椎病检

浆细胞瘤。

病例3-病史摘要

男，73岁，双下肢无力半月

· 医学影像检查资料 ·

PET/CT图像

图像所见

全身骨质疏松，胸8椎体溶骨性骨质破坏区伴软组织增厚，压缩变扁，椎管受压，FDG摄取增高，SUVmax7.1。

随访活检病理

浆细胞瘤

影像学表现

01、CT

椎体及附件松质骨内穿凿样、虫蚀状溶骨性、膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄、不完整，但整体轮廓仍较规则，具有“破而不烂”特征；

骨破坏区内软组织密度充填，软组织肿块局限，边界较清，边缘可见环形壳状残存骨小梁，残存骨嵴上下径大于左右径（与椎体应力作用相关），破坏区周围骨有骨质疏松；

横断位残存骨嵴呈高密度，与等低密度的软组织肿块组成类似大脑半球的脑沟、脑回影，呈较具特征性的“微脑”征。

02、MRI

病灶信号不一，T1WI呈稍低、等信号，常规T2WI呈等、稍高信号

STIR序列呈明显高信号；增强扫描病灶明显强化，境界清楚

骨质破坏后残留的骨嵴及硬化边呈低信号，镶嵌在等T1、长T2或强化后呈高信号的软组织肿块中，类似于颅脑横断位影像，与CT表现相对应，亦称之为“微脑”征

03、18F-FDG PET-CT表现

单发的(单骨、单节段椎体)，脊柱病变常累及单侧或双侧椎弓根，可沿椎弓根浸润生长。

FDG可表现为不同程度摄取，以高度摄取为主，SUVmean8.3±4.7。

CT常见膨胀性溶骨性破坏，边缘清晰，可伴病理性骨折及软组织肿块形成。

软组织肿块FDG摄取与骨质破坏灶一致。

鉴别诊断

01、椎体侵袭性血管瘤

溶骨性骨质破坏，“条纹征”“点征”“挂窗帘征”

轻度膨胀，骨皮质扩张破坏

伴或不伴有椎旁软组织侵犯

肿瘤以血窦为主，MR多呈T1WI稍低或等信号，T2WI呈明显高信号，增强明显强化

T2WI示条纹征、点征及突入椎管的软组织肿块-挂窗帘征

02、骨巨细胞瘤

好发于20-40岁，女性较多见，脊柱好发在骶骨;

特征性表现为膨胀性、溶骨性骨质破坏，偏心生长，边缘无硬化，可见纤细骨嵴或皂泡状外观，易发生压缩，骨破坏区可累及附件及椎间盘，与正常骨分界清楚。

MR表现因易出血坏死，信号较混杂；椎体T2WI一般为低-等信号(含铁血黄素沉积和高胶原蛋白含量)，增强扫描呈明显不均匀强化。

浆细胞骨髓瘤一般年龄大于40岁，其内形成的皂泡常较小，呈现小蜂房状(膨胀性不够)，并且骨皮质不连续呈现的是穿凿样的改变。

病 例

男45岁，颈部疼痛2月

PET/CT表现

颈6椎体及左侧椎板见溶骨性骨质破坏区，呈偏心性膨胀性生长，“皂泡样”改变，椎体压缩变薄，内见残存骨嵴，伴软组织肿块，FDG摄取增高，SUVmax7.8，考虑原发骨肿瘤，骨巨细胞瘤可能。

（颈6病灶穿刺活检）病理

富于巨细胞肿瘤，骨巨细胞瘤可能性大。

03、转移瘤

一般年龄比较大，同时有原发肿瘤病史，病变内部骨嵴影少见，周围可见软组织肿块形成

病 例

女75岁，骶尾部疼痛

PET/CT表现

PET/CT检查骶骨左翼及左髂骨翼溶骨性破坏，伴软组织肿块，内部无残存骨嵴，代谢不均匀增高，考虑恶性肿瘤；甲状腺峡部低密度结节，代谢轻度增高，未除外恶性。

PET/CT诊断

骶骨病检符合转移癌，考虑甲状腺滤泡癌转移可能性大

参考文献：

[1]刘铁芳,许霖.骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现[J]，医学影像学杂志,2021,31(4):663-666.

[2]苗焕民.骨孤立性浆细胞瘤的影像诊断[J]，实用放射学杂志,2018,34（1）:75-81.

[3]东南大学附属中大医院放射科，方志安/龚永驰，2022.11.02肌骨系统疾病骨孤立性浆细胞瘤

[4]核医学,【继教】李昕：18F-FDG PET/CT在浆细胞瘤中的应用，2023.11.9.