揭开数年纵隔肿大淋巴结的神秘面纱——POEMS综合征

0 1 简要病史

老年女性，体检发现右肺门及纵隔多发肿大淋巴结3年余，增强CT增大淋巴结呈较均匀中度强化。纵隔淋巴结行纤支镜及穿刺活检均未见肿瘤细胞。近几年体重下降，5kg/2年，伴干咳一周余，无明显咳痰、午后低热、盗汗、呼吸困难等不适。既往有剖腹产及上肢外伤骨折史。

0 2 影像资料图

PET/CT图像

图1

图2

图3

图4

图5

图6

图7

图8

图9

图10

PET/CT所见：

右侧肺门（10R、11R组）及纵隔（1R、2R、4R、7组）见多个结节状及团块状放射性摄取增高影，最大约120px×105px×122.50000000000001px，SUV最大值为10.8，CT于上述部位见肿大淋巴结及软组织肿块影，部分分界不清且相互融合，部分压迫邻近右肺支气管，部分支气管稍变窄。

胸5及腰1椎体见结节状及斑片状成骨性骨质破坏，放射性摄取增高，SUV最大值为7.7。右侧股骨头、左侧第8肋、胸9椎体及腰2椎体见多发结节状及条片状高密度影，PET于胸9及腰2椎体稍高密度结节见放射性摄取轻度增高，SUV最大值为2.9。

您的诊断？？？

随访结果

随访结果：

(1)胸腔镜再次纵隔淋巴结病理活检：Castleman病（混合型）

(2)IgAλ型 M蛋白阳性

(3)PET/CT检查1个月后出现下肢麻木、乏力等周围神经症状 

综上所述，最终考虑为POEMS综合征。

03 病例相关知识延伸 0 1 定义

POEMS综合征: 是一种与浆细胞异常增生有关的多系统损伤疾病，病因及发病机制不清，是一种副肿瘤综合征。又称Crow-Fukase综合征、硬化型骨髓瘤。

P    多发性周围神经疾病

O    器官肿大

E    内分泌异常

M    单克隆球蛋白（M蛋白）

S    皮肤疾病

0 2 临床表现 

POEMS临床表现：

1、首发症状：

对称性四肢麻木-无力，多以感觉异常起病，其次：肢体水肿、内分泌改变，消瘦少见。

2、主要临床表现：

(1)多发性周围神经疾病（PNP）： 先感觉-后运动受累，下肢较上肢早且重，向近端发展，左右可不对称。颅神经很少受累，常有CFS压力升高，视乳头水肿，部分有多汗、阳痿等自主神经障碍。

(2)器官肿大： 肝（63～82%）＞脾（33%）＞弥漫淋巴结肿大，肝功能正常，50%肾损害，呈膜增殖性肾小球肾炎改变。

(3)内分泌异常：

a.甲减较为常见。

b.性腺改变：男性乳腺发育（首发症状）；阳痿。

c.雌激素及泌乳素PRL可增高（女性闭经、痛性乳腺增大、溢乳）。

d.糖尿病：约半数血糖升高。

e.钙磷代谢：高钙血症；成骨标记物增高。

(4)单克隆浆细胞增生病变：

a. 60～80%M蛋白(+)、单克隆IgG或IgA升高，11%尿中本周蛋白（+）。

b.骨髓活检：浆细胞增生或髓内、外浆细胞瘤（正常浆细胞1.0~2.1%）。

c.部分M蛋白阴性的原因（浆细胞不分泌或因其跨膜能力差；常规电泳中隐匿泳峰而不识别；浓度＜3g/L，目前灵敏度只能检测＞5g/L）。

(5)皮肤改变： 色素沉着、皮肤粗糙增厚（反应性内皮增殖）、多毛，可见多发血管球状血管瘤，结构类似肾小球样。

(6)骨损害： 50%有孤立性或多灶性骨病，硬化型最多见，可见部分溶骨性或两者并存。脊柱、四肢骨近端和骨盆受累较多见。

(7)其他： 低热、血沉快；渗出性胸、腹水、心包积液或下肢凹陷性水肿；杵状指及白甲。

0 3 诊断标准

诊断标准： 必须同时满足2个主要条件+1个次要条件。

主要条件：

(1)多发性周围神经病变

(2)单克隆浆细胞增生病变

次要条件：

(1)硬化性骨病变

(2)巨淋巴结增殖症（Castleman病）

(3)脏器肿大（肝、脾、淋巴结）

(4)水肿（外周水肿、胸水或腹水）

(5)内分泌病变（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、胰腺）

(6)皮肤改变（色素沉着、多毛、多血症、血管瘤、白甲）

(7)视乳头水肿

0 4    影像表现

1、骨质异常：

最常见（95%），脊柱、四肢骨近端和骨盆受累较多见，几乎均为局灶性病变。CT表现为成骨性或溶骨性骨质破坏，以成骨改变多见，PET/CT代谢增高。

(1)骨质硬化：较常见，呈斑点状、结节状，部分呈片状硬化，增强无强化。

(2)骨质破坏：多见于伴有浆细胞瘤的POEMS，表现同浆细胞瘤，极少见。

(3)骨质硬化与破坏并存。

2、其他：

(1)肝、脾增大常见，但肝脏PET/CT一般无摄取，脾脏可代谢增高。

(2)淋巴结肿大，强化明显，代谢增高，活检58%为Castleman病，84%为透明管型。

(3) 胸、腹水，心包积液。

0 5 鉴别诊断

1.与淋巴结及成骨性骨转移鉴别

一般同时伴有淋巴结及成骨性骨转移多有原发肿瘤病史（肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、前列腺癌等），该患者无明显原发肿瘤病灶，而且病史较长，故排除转移性病变。

2.与淋巴瘤鉴别

淋巴瘤以青少年及老年人多见，多数以发热及多发淋巴结肿大就诊，淋巴结多有融合，增强多呈轻度均匀强化，FDG代谢多较POEMS更高，骨髓浸润多无明显骨质破坏，部分可见肉包骨或轻度骨髓密度改变，且淋巴瘤骨浸润灶多以横径较大为主，硬化型（象牙椎改变）少见；该患者病程较长，淋巴结未见融合征象，且成骨性病变以纵径较大为主，故排除淋巴瘤。

3.与结节性硬化鉴别

多见于儿童，成人少见，多儿童及青少年期发病，常染色体显性遗传家族史，累及全身多器官，包括皮肤、脑部、内脏的错构瘤样发育异常，为一种少见的神经皮肤综合征，典型临表：癫痫、智力低下及面部皮脂腺瘤三联征。该患者为老年女性，无明显结节性硬化临床表现，故排除结节性硬化。

4.与结节病鉴别

多见于年轻女性，淋巴结多呈双侧肺门对称性分布，少融合，且前纵隔、下颈部、内乳区淋巴结肿大少见，可伴有肺内表现（不对称性淋巴管周围微小结节，上中叶支气管血管束周围分布为主，呈扭扭棒样改变），临床表现无明显特异性，可伴有咳嗽、午后低热、盗汗、消瘦等改变。该患者为老年女性且纵隔淋巴结不是肺门对称性分布，故排除结节病。

5.与其他感染性或免疫相关性疾病鉴别

如Tb、类风湿性关节炎、SLE、梅毒、猫爪病等均可根据临床病史、伴随症状及实验室检查加以鉴别。

参考文献

[1].SanghviDA, PurandareNC, JambhekarNA, et al. The Many Faces of POEMS Syndrome: Illustrative Cases and Review of the Literature. Indian J RadiolImaging. 2011;21(1):25-29.

[2].DispenzieriA. POEMS Syndrome: 2021 Update on Diagnosis, Risk-stratification, and Management. Am J Hematol. 2021;96(7):872-888.

[3].杜瑞清，李多，陈双庆，等. POEMS综合征的影像学表现.中华放射学杂志. 2018;52(7):550-554.

[4].KeddieS, FoldesD, CaimariF, et al. Clinical and Imaging Features of Polyneuropathy in POEMS Syndrome: A Systematic Review and Meta-analysis. J Neurol. 2021;268(12):4531-4542.

[5].中国POEMS综合征协作组.中国POEMS综合征诊治专家共识（2021年版）.中华血液学杂志. 2021;42(9): 721-725.

[6]. Gandhi GY, BasuR, DispenzieriA, et al. Endocrinopathyin POEMS Syndrome: the Mayo Clinic Experience. Mayo ClinProc. 2007;82(7):836-842.

[7]. Wang C, Huang XF, CaiQQ, et al. Prognostic Value of Serum VEGF and Whole-body Bone Scintigraphyin Patients with POEMS Syndrome: a Nationwide Multicenter Study in China. Ann Hematol. 2019;98(5):1227-1235.

[8]. Ziff M, MannanAS, Joyce E, et al. The Role of Imaging in the Diagnosis and Management of Patients with POEMS Syndrome. ClinRadiol. 2022;77(2):e87-e96.