从姑息残留到安全全切：一项技术如何优化四脑室肿瘤的手术

室管膜瘤是一种罕见的颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的2%。其常见发生部位为后颅窝，这是儿童室管膜瘤的典型发病部位，但在成人和老年患者中亦有报道。由于后颅窝室管膜瘤常与第四脑室底紧密粘连，对神经外科医生构成了重大挑战。出于对术后永久性神经功能缺损的担忧，临床上常避免进行全切除，但切除范围是影响无进展生存期和总生存期的重要预后因素。肿瘤与第四脑室底的粘连是切除过程中最关键的环节。然而，文献中缺乏关于该区域最佳显微外科技术的精确描述。

采用"四手吸引-冲洗技术"处理肿瘤粘连侧，可以在不引起严重永久性神经功能缺损的情况下实现较高的全切除率，且无需辅助放疗即可实现长期无进展生存。因此，研究分析了在其神经外科中心接受手术治疗的所有成人后颅窝室管膜瘤患者的数据。以下是案例分享……

室管膜瘤全切案例

29岁珍妮，因右侧头痛、颈部及手臂痛1年就诊。MRI示第四脑室内巨大均匀强化肿物，向下延伸至C2水平（图1A–C）。

临床查体未见明显异常，无脑积水征象。术中在神经电生理监测下行全切除术。术后短暂出现右手轻度失用，数周后恢复，无永久性神经功能缺损。
术后即刻及14个月随访MRI均未见肿瘤残留（图1D–I）。

研究核心结果摘要：

本研究强调了采用"四手吸引-冲洗技术"安全实现第四脑室室管膜瘤全切除的可行性，并提供了8例成人患者的长期随访数据。神经电生理监测可有效避免永久性颅神经损伤。所有患者均未接受辅助放疗。在平均102个月的随访期内，无患者出现肿瘤复发。本系列研究的主要局限在于病例数较少，但后颅窝室管膜瘤本身较为罕见。此外，缺乏内部对照组，需将结果与其他已发表研究进行比较。

后颅窝室管膜瘤手术的发展历程

累及第四脑室的肿瘤手术目标包括明确病理诊断、解除或预防梗阻性脑积水以及完成全切除。上世纪90年代前发表的研究报道了后颅窝室管膜瘤切除术后的高脑干损伤发生率和死亡率。Barone等人的系列研究报道了1928年至1964年间治疗的24例后颅窝室管膜瘤，围手术期死亡率达31.9%。其中许多患者因脑干问题在术中或术后短期内死亡。该研究中仅6.2%的患者出院时神经功能完好。随着显微外科技术和可视化技术的进步，后颅窝室管膜瘤手术后的并发症发生率和死亡率显著下降。本研究中死亡率为0%，仅发生1例轻微永久性神经功能缺损。

由于手术风险高、并发症发生率和死亡率高，早期研究中的全切除率仅约25%或更低。后续研究报道的全切除率有所提高，而本研究中达到100%。全切除是影响后颅窝室管膜瘤患者预后的最重要因素。即使在Barone等人的系列研究中，接受全切除的患者也获得了长期无进展生存。

后颅窝室管膜瘤手术技术

手术入路

目前，经小脑延髓裂入路已被公认为处理第四脑室病变的标准入路。早期研究常报道采用经小脑蚓部或经小脑入路抵达第四脑室，但小脑性缄默症或肥大性下橄榄核变性是这些入路的典型并发症。通过切开小脑延髓裂，可在不损伤任何神经结构的前提下获得进入第四脑室的宽阔通道。

肿瘤与第四脑室底粘连的分离

肿瘤粘连最紧密的部位通常被认为是室管膜瘤的起源点，多位于第四脑室底部。实现全切除包括切除这些肿瘤粘连部分。由于该区域与颅神经核团关系密切，在此步骤采用恰当的手术技术至关重要。

施罗德教授等推荐采用"四手吸引-冲洗技术"分离第四脑室底的肿瘤粘连，先前已在髓内室管膜瘤的治疗中描述过此技术，永久性神经功能缺损更少，长期肿瘤学结局更佳。施罗德教授等认为，在第四脑室底的分离应仅限于钝性操作，避免使用双极电凝。

大多数作者未详细报告如何处理肿瘤粘连部位的切除。此外，多数研究中很大比例患者为儿童，其临床病程似乎与成人后颅窝室管膜瘤患者不同。El-Bahy在4例患者中仅1例实现全切除，并报道了较高的术后永久性神经功能缺损发生率。Gok等人实现了80%患者的全切除，但为达到全切而牺牲了单侧后组颅神经，导致相应神经功能缺损。按照施罗德教授等的理念，不会为追求全切除而牺牲颅神经功能。

术中神经监测

通过神经电生理监测定位颅神经运动核是标准做法，包括施罗德教授等在内的大多数医疗中心均常规开展。尽管在分离过程中舌下神经监测记录到多次反应，仍继续了切除。值得注意的是，无患者发生永久性舌下神经麻痹。术中未监测外展神经，但有2例患者出现暂时性外展神经麻痹。外展神经监测也应纳入神经电生理监测方案。

患者体位

第四脑室肿瘤手术通常采用俯卧位。坐位亦可行，如本研究中8号患者及其他医疗中心所采用。坐位的优势在于可通过重力作用冲洗灌注液和血液，获得清晰手术视野，但这在处理桥小脑角区肿瘤时更为有利。第四脑室室管膜瘤出血通常中等程度，采用"四手吸引-冲洗技术"在俯卧位下同样可获得清晰手术视野。此外，坐位存在空气栓塞的风险。

年龄、解剖起源和分级对后颅窝室管膜瘤预后的影响

年龄是后颅窝室管膜瘤患者的预后因素，儿童预后较成人差。

根据肿瘤与第四脑室底的粘连部位进行分型，中底型和顶型较侧型预后更好。侧型后颅窝室管膜瘤在儿童患者中更为常见。有趣的是，尽管在组织病理学分析中表现一致，侧型肿瘤在遗传学上与其他后颅窝室管膜瘤不同。考虑到这一点，侧方起源和年轻年龄可能是另一种室管膜瘤亚型的替代标志，该亚型在遗传学上不同于起源于菱形窝中线的成人后颅窝室管膜瘤。由于本研究所有肿瘤均应视为成人患者的中底型，该研究结果不能直接推广至儿童患者。

在大多数研究中，分级（Ⅱ级或Ⅲ级）并非预后因素，但在Ⅱ级室管膜瘤中可实现更大范围的切除。与此无关的是，间变性室管膜瘤（Ⅲ级）较为罕见，大多数后颅窝室管膜瘤为WHO Ⅱ级，本系列研究结果亦证实了这一点。

辅助治疗在后颅窝室管膜瘤中的作用

后颅窝室管膜瘤术后辅助治疗策略尚未统一。本研究中未应用任何辅助放疗或化疗，在平均102个月的随访期内无肿瘤复发。施罗德教授等认为，成人Ⅱ级室管膜瘤在全切除后可以避免辅助治疗。但若肿瘤复发，则需要重新评估辅助治疗的必要性。

结论

在成人第四脑室室管膜瘤病例系列中，"四手吸引-冲洗技术"实现了全切除，且未导致严重术后神经功能缺损。第四脑室底部必须避免使用双极电凝。通过全切除而不进行辅助放疗或化疗，可实现长期无进展生存。然而，这些结果不能推广至儿童患者等其他亚组，因为此类肿瘤具有不同的自然病程。