颅颈交界区脊索瘤的手术策略

脊索瘤是一种罕见的中线肿瘤，起源于脊索细胞残余。在成人中，最常见部位为骶区（50%），其次为颅底及颅颈交界区（30%）和活动性脊柱（20%）。诊断时平均年龄约为55岁，颅底脊索瘤通常影响较年轻人群，全切除联合质子治疗被推荐为理想治疗策略。

由于病灶具有侵袭性且位置深在，实现全切除常面临显著风险。尤其值得注意的是，据报道颅颈交界区脊索瘤的预后较颅底脊索瘤更差。此类肿瘤倾向于侵袭斜坡、岩骨、枕骨髁、C0-C1及C1-C2关节、上颈椎，导致骨质破坏和颅颈交界区不稳。它们也常延伸至椎前和咽旁间隙的软组织，使完整切除更加困难。椎动脉受累亦是常见表现。

当病灶增大至一定体积，常表现为颈部疼痛或与脑干及后组颅神经受压相关的症状。基于这些原因，颅颈交界区脊索瘤仍是神经外科的挑战，手术入路的选择需根据肿瘤扩展范围和术者经验而定。

由于肿瘤常位于中线，前方入路如扩大内镜经鼻入路和经口入路常被优先考虑。然而，颅颈交界区脊索瘤亦倾向于向侧方扩展，降低了单纯前方入路实现最佳切除的可能性。此外，常需行枕颈融合术。此类情况下，前外侧、后外侧入路或多阶段手术策略更为适宜。

与此同时，内镜辅助经颅技术的完善及其广泛应用不断突破显微外科的局限，改善了手术暴露，使术者的视野更接近靶区。

颅颈交界区脊索瘤的手术策略

颅颈交界区脊索瘤仍是手术难题。《脊索瘤全球共识》及先前关于颅颈交界区脊索瘤的报道均指出，在可能保留神经功能和生活质量的前提下，全切除应为手术目标。考虑到其罕见性和复杂性，颅颈交界区脊索瘤应在术前由包括神经外科和放射治疗专科医师在内的多学科团队进行讨论，以制定最佳治疗策略。

多种手术入路已被描述，各具优缺点。鉴于颅颈交界区脊索瘤主要位于硬膜外且沿中线生长，前正中入路常被采用。经口入路是抵达颅颈交界区前部最直接的途径。尽管可良好显露C1-C2节段，但斜坡上部及肿瘤外侧部分仅能通过更广泛的联合入路抵达，这会增加并发症风险。

过去十年中，内镜经鼻入路用于颅颈交界区脊索瘤的比例逐渐增加，以避免经口入路的某些缺点。肿瘤向上延伸至斜坡的部分易于抵达，且软腭上方的黏膜切口降低了经口入路相关并发症风险。然而，内镜经鼻入路处理颅颈交界区肿瘤在以下情况更具挑战且风险更高：

1) 肿瘤延伸至颈静脉孔及后组颅神经区域；

2) 向下延伸至齿状突尾侧；

3) 硬膜内侵犯伴血管及颅神经包绕；

4) 累及椎动脉硬膜外段；

5) 颅颈交界区不稳。

脑脊液漏的风险亦随硬膜缺损大小而增加。事实上，当脊索瘤明显向颈静脉孔和后组颅神经外侧扩展，或向后外侧延伸至椎动脉区域时，前外侧、后外侧入路或多阶段手术策略常更受青睐。前外侧入路允许术者抵达位于前方的颅颈交界区病变，可早期控制椎动脉，并能在不牵拉脑干的情况下抵达下斜坡。相反，其局限在于难以抵达中/上斜坡、对侧区域及对侧椎动脉，且无法在同一阶段行双侧枕颈融合。然而，内镜的使用可将手术通道扩展至中、上斜坡。

Heros以及Spetzler和Graham提出了经髁钻孔的后外侧入路以抵达枕骨大孔腹侧面。1995年，George和Lot推广了后外侧入路中椎动脉移位技术，以扩大处理枕骨大孔肿瘤的手术通道。与前外侧入路相比，远外侧经髁入路所需软组织分离较少，且无需处理颈部大血管和控制副神经，使其成为所有神经外科医生熟悉且更易操作的手术。该入路还可提供抵达椎动脉V3-V4段周围、颈椎后关节及椎板后部的双侧后部扩展区域的通路。相反，抵达上、中斜坡仍是其主要限制。

“双镜联合”的优势

综合考虑各种入路的优缺点，我们在经典远外侧经髁入路的基础上，整合了显微镜和内镜辅助技术，旨在突破困境。利用脊索瘤造成的硬膜外通道，磨除的枕骨髁成为深部锁孔，通过此孔可切除肿瘤的同侧、前部及对侧部分。如先前报道，手术入路侧别根据肿瘤侵犯枕骨髁的情况选择。

若肿瘤向双侧延伸，必须综合评估术前影像以确定主要受累的枕骨髁、主要侧方扩展方向及主要受累的椎动脉。随后，当显微镜视野不足时，引入成角内镜可提供更高的放大倍数和旋转视野，从而暴露盲区、发现微小肿瘤残余并切除硬膜内部分。然而，内镜辅助远外侧经髁入路有时需联合前外侧入路以处理延伸至C2以下的病变，或联合内镜经鼻入路以处理明显向上延伸至上斜坡和蝶窦的病变。

Tardivo等人发表的研究证实了内镜辅助远外侧经髁入路抵达上斜坡及双侧咽后间隙的可行性。根据我们的经验，如示例病例所示，我们利用成角内镜通过单侧入路亦能暴露肿瘤对侧及整个颅颈交界区。

此外，该通道为脊索瘤的硬膜内部分提供了良好的视野，便于对神经血管结构进行双手分离。最后，正中切口最终允许双侧行远外侧入路，以利于切除那些双侧后方包绕硬膜外椎动脉的肿瘤。远外侧经髁入路的关键步骤之一是早期显露椎动脉。V3段可能因肿瘤而移位、被包绕或闭塞。球囊闭塞试验的指征仍存争议。

当对侧椎动脉与椎-基底动脉汇合处不相通或明显发育不良时，会进行球囊闭塞试验。当双侧椎动脉均受累时，仅应在确保同侧椎动脉安全且无明显不对称的情况下，再行对侧椎动脉的肿瘤分离。若意外牺牲椎动脉，应中断手术或在处理对侧椎动脉前，于同侧椎动脉与枕动脉之间行搭桥术以确保血流保留。因此，手术入路侧别的规划不仅基于枕骨髁破坏和侧方扩展情况，还需考虑椎动脉受累程度。

研究结果表明，颅颈交界区脊索瘤患者应转诊至同时精通显微镜和内镜技术的颅底中心。

颅颈交界区不稳的处理

关于脊索瘤切除后颅颈交界区不稳的处理时机和治疗必要性，目前仍不明确。根据先前报道，由于广泛的骨侵蚀和韧带受累，或当超过50%–75%的枕骨髁被磨除时，枕颈融合常不可避免。若术前高度怀疑不稳，则需计划融合。这是选择最佳手术入路的关键点。

在该论文中，采用中立俯卧位及从C7延伸至枕部的曲棍球棒形切口，使我们能在同一手术中对超过50%的患者实施枕颈融合。然而，必须谨记脊索瘤的治疗需遵循包含质子束放射治疗在内的多模式策略。因此，融合术应在质子束放射治疗前进行，但仅限于必要时，以避免放疗期间产生伪影。如上述病例所示，连接杆可弯成曲线形状，为质子束放射治疗创造前后方向通道。

结论

本研究展示了整合显微外科和内镜辅助技术如何使术者能够显露并切除大型颅颈交界区脊索瘤，减少分期手术的必要性。角度镜是关键，可提供从C2至上斜坡直至对侧区域的肿瘤全景视野。正中切口亦允许安全处理双侧后方扩展及椎动脉。在存在明确颅颈不稳的情况下，俯卧位允许在同一手术中完成枕颈融合。