10岁女童颈部淋巴结逐渐增大，病因已查明

10岁女童因"发现双侧颈部淋巴结肿大伴发热、骨质破坏10+天"入院，最高体温至39℃。双侧颈部淋巴结肿大，淋巴结约黄豆大小，质地硬，有压痛，淋巴结表面凹凸不平、固定，无破溃，淋巴结逐渐增大，伴随颈部活动受限，已行右侧颈部淋巴结切除活检。

既往史：无特殊。

检验及检查：见下页。

治疗：自诉当地医院头孢唑林抗感染治疗1天。

外院院颈部超声

2025.06.10当地医院胸部CT

病理

Castleman病(Castleman disease，CD )

命名:巨淋巴结增生症也称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症

CD是一类高度异质性的淋巴增殖性疾病

发病年龄及性别:年龄跨度较大

1、单中心型:年龄40岁左右，无性别差异

2、多中心型:年龄50-70岁，男性

多见多种疾病(恶性肿瘤、感染性疾病及自身免疫性疾病等)会伴发淋巴结的"Castleman样"病理改变，包括感染性疾病(如HIV、梅毒、EB病毒感染，结核等)、肿瘤性疾病(POEMS 综合征、淋巴瘤、滤泡树突细胞肉瘤、浆细胞瘤等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、自身免疫性淋巴细胞增生综合征等)

发病机制-Castleman病(Castleman disease，CD )

发病机制不明确，可能与慢性炎症、病毒感染如人类免疫缺陷病毒、人类疱疹病毒8型(HHV-8)和细胞因子调节(白细胞介素-6)异常有关

1、单中心型CD更可能是一种克隆性肿瘤，其细胞来源是滤泡树突状细胞

2、多中心型CD出现细胞因子风暴:白细胞介素-6的过度分泌和血管内皮生长因子导致的血管增生

①感染(病原体假说-人类疱疹病毒8)

②自身抗体或与易感种系突变相关的自身反应性T细胞(自身免疫假说)

③调节炎症基因的种系突变(自体炎症假说)

④单克隆淋巴结细胞和/或体细胞突变导致细胞因子异位分泌(副肿瘤假说)

根据影像学检查评估可明确淋巴结受累范围(临床分型)对患者至关重要

①单中心型CD预后良好，5年生存率超过90%，几乎不影响远期生存，但是发生副肿瘤性类天疱疮、闭塞性细支气管炎、血清淀粉样A蛋白型型淀粉样变性、血管肿瘤(如滤泡树突状细胞肉瘤)和淋巴瘤的风险增加，一旦合并以上情况，其预后会明显变差

②特发性多中心CD预后较差(5年生存率51%)

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