肝脏间叶性错构瘤案例|9岁男孩，间断脐周及右上腹痛1周

9岁 男

现病史：间断脐周及右上腹痛1周，疼痛呈隐痛，无放射痛，无恶心、呕吐，无畏寒、发热，无皮肤巩膜黄染，无其他不适。

既往史：否认乙型肝炎、结核病等病史。

手术史：无。

实验室检查：血常规、肝功能、肝炎指标均阴性。肿瘤标志物：AFP:1.0ug/L、CEA:0.6ug/L、CA19-9:13.1u/ml，均阴性。

影像检查：

腹部增强CT：肝右叶占位，考虑间叶组织来源可能大，请结合临床及MRI检查。

腹部增强MRI：右上腹腔肿块，与肝右叶下极分界不清，考虑肝腺瘤可能，请结合临床。

肝脏标本7.2×6×2.9cm，切面可见暗红色区域4.6×3.1cm，周边无明显包膜，区域距肝切缘0.4cm，余肝无明显肝硬化。

病理诊断

（肝右叶）胆管分支可见管腔内胆泥或胆栓形成，周围大片胶原结缔组织伴厚壁小血管增生，穿插分隔肝组织；汇管区受累明显，汇管区纤维组织增生伴胶原变性，部分汇管区结构消失；肝细胞胞浆疏松透亮，局部血窦高度扩张，呈紫癜样改变；周围肝细胞呈纤维化改变，G2S3。综合上述表现，考虑肝脏间叶性错构瘤样改变。

特殊检查

Hep-1(+),Arginase(+),CD10(+),GS(-),CD34(+),HBsAg(-),GPC-3(-),CK7(＋),CK19(＋),Epcam(-)。

肝脏间叶性错构瘤(Mesenchy Hamartoma of Liver，MHL)是一种罕见的肝脏良性间叶性肿瘤，多发生于婴幼儿，2岁以内最为常见，男性略多于女性，偶见于成人。发病率仅次于肝血管瘤，居儿童肝脏良性肿瘤的第2位，约占小儿肝脏良性肿瘤的18%~29%。

一般无特异表现，多为偶然发现的无痛性腹部包块，部分可伴有腹胀、恶心及呕吐等，肿块较大时可有邻近器官受压的相应表现。

实验室检查:生化及肿瘤标记物一般无异常，部分患儿AFP可轻度升高，可能与部分患儿肝细胞未完全发育成熟有关。

根据囊实性比例的不同，在影像学上分为囊性为主、实性为主及囊实性混合的分型。影像学表现与其病理组织结构密切相关，取决于囊肿和间质的比例。

CT表现：

肝脏内边界清楚、多房囊性或囊实性肿块，内有不同厚度的分隔，呈多房状，囊腔内壁光整，壁薄，无壁结节；实性部分偶可见钙化；增强扫描时纤维分隔和实性部分多呈轻度、延迟强化，囊性部分无强化。

MRI表现:

通常囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，根据病灶内蛋白含量及有无出血等呈现不同信号。实性部分及分隔T1WI、T2WI序列信号强度通常低于周围正常肝实质的信号，与肿瘤基质成分有关。增强扫描肿物内间质性成分呈渐进性或持续性强化，动脉期肿瘤间质性成分可见小血管穿行，平衡期或延迟期其强化程度接近或略高于肝实质。

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