脑干海绵状血管瘤为何会出血？

出血是脑海绵状血管瘤(CCM)患者发病的主要原因，然而，该疾病中急性或慢性出血的分子和细胞事件尚不清楚。CCM是动态变化的病灶，可以形成、增大或表现出侵袭性行为，导致反复出血。出血性卒中是CCM患者残疾的重要原因，CCM的增大和出血可导致局灶性神经功能缺损、头痛、癫痫发作，偶尔甚至死亡。

　　脑海绵状血管瘤高危出血因素有哪些?

　　目前自然病史研究和MRI分析已确定，CCM的位置和既往出血史是出血及后续临床后遗症的显著风险因素。性别、病灶数量和大小等因素与出血风险的关系尚不明确。研究还估计，家族性CCM的出血率高于散发性CCM。此外，携带PDCD10突变的患者更可能在较早年龄出现显著的CCM出血。尽管不同研究中每年症状性出血率差异较大，从每患者年0.25%至22.9%不等。

　　脑干海绵状血管瘤出血原因研究

　　"定时炸弹"是众多脑干海绵状血管瘤及血管畸形病友们对病灶的统一称呼，因为病灶就像定时炸弹一般，不知道何时引爆，可能在运动中，可能在情绪起伏中、甚至熬夜劳累中，也可能没有任何征兆和诱因。走路、睡觉、运动等日常生活中或突然爆发出血，一旦脑干出血量大，很难抢救，轻则对运动、语言等功能造成不可逆损伤，重则直接离世。所以，脑海绵状血管瘤患者，特别是脑干海绵状血管瘤患者一旦多次出血后，不仅不断加重的症状折磨患者，而且每天都生活在担惊受怕中，寝食难安，甚至导致抑郁症，会严重影响到正常生活……

　　脑干主要包括中脑、脑桥、延髓。位于大脑深处，距离头皮远，手术入路需要穿过大量正常脑组织、血管、功能区，其具有难以手术、手术风险高。脑干几乎管辖着生命的一切，如呼吸、心跳、意识等。相比较大脑其他部位，脑干因其特殊的解剖位置和重要的生理功能，长期以来被称为"手术禁区"。

　　一项系统汇总分析旨在确定CCM的总体出血率和出血的危险因素。在1985年至2015年的12项自然史研究中，1610名患者的平均发病年龄为42.7岁，52%的患者为女性。表现形式为癫痫发作占30%，出血占26%，意外事故占17%，局灶性障碍仅占16%。CCM位于大叶(66%)、脑干(18%)、深部幕上(8%)和小脑(8%)。根据汇总分析，在5081.2患者年的随访中，年出血率为2.5% /患者年。出血的危险因素包括既往CCM出血，而年轻，女性，深部位置，大小，多样性和相关的硬脑膜静脉异常(DVAs)没有发现显著性。

　　另一项研究发现，出现脑出血和脑干定位是再出血的独立基线预测因素。在最近的另一项综述中，发现CCM与DVA共存与出血风险增加有关。

　　Horne等的荟萃分析报告称，CCM在所有解剖部位发生颅内出血的5年风险为15.8%。对于最初没有明显颅内出血和非脑干CM的患者，5年出血风险为3.8%，而5年复发出血风险为18.4%。脑干CMs患者5年初次出血(8%)和复发出血(30.8%)的发生率显著高于脑干CMs患者。

　　Taslimi等对1976年至2015年间发表的25项自然史研究进行了荟萃分析，其中包括1295名CCM患者。他们发现脑干病变中出现症状性出血或再出血的发生率较高，且首次出现症状性出血会增加再出血的机会。

　　另一项研究发现，与动脉高血压、糖尿病、高脂血症和目前的尼古丁滥用相比，肥胖与CCM出血风险增加有关。总之，CCMs出血的死亡和发病风险较低。脑干CCM的位置是症状性出血的重要危险因素。先前出血会增加再出血的风险。再次出血在首次出血后的头2年更为常见。肥胖与CCMs出血风险增加有关。

　　尽管研究有所不同，但目前研究普遍确定的是，CCM的位置和既往出血史是出血及后续临床后遗症的显著风险因素。

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