46岁男子，既往HIV感染发热1周，左肺发现肿块

男性，46岁，发热一周（38°），外院CT提示左肺下叶团块，，肿瘤标志物：未查，相关实验室检查未查；既往史：年初曾患卡肺，既往HIV感染

病理：

免疫缺陷和失调相关性淋巴组织增殖性疾病（immune deficiency and dysregulation-associated lymphoproliferative disorders，IDD-LPD）

※定义：是一组在病因及临床病理方面均存在异质性的病变。主要病因包括EB病毒、卡波西肉瘤相关的疱疹病毒/人疱疹病毒8（KSHV/HHV8）感染。

※发病机制：其与T细胞介导的免疫监视缺陷以及对病毒感染的易感性升高等因素相关。

※分类（WHO第五版分类）：

1.发生于免疫缺陷和失调（IDD）的淋巴组织增生：组织病理学方面，该组病变包含了滤泡增生、滤泡间区和副皮质区增生（IRIS）、T细胞和组织细胞增生3大类组织学改变。

2.发生于免疫缺陷和失调（IDD）的多形性淋巴组织增殖性疾病（LPD）：该组病变形态学谱系非常广，典型的形态学改变为结构破坏伴异质性淋巴细胞浸润。

3.EB病毒阳性的皮肤黏膜溃疡（EBV-positive mucocutaneous ulcer，EBVMCU）：典型病变发生于IDD患者的皮肤和黏膜，是一种多形性淋巴细胞浸润的LPD，含EB病毒阳性的异型大B细胞和/或HRS样细胞。

4.发生于免疫缺陷和失调（IDD）的淋巴瘤：常见的类型包括小B细胞淋巴瘤（黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤、结内边缘区淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤和浆细胞瘤等）、弥漫大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤等，而T/NK细胞淋巴瘤罕见。

5.先天性免疫异常（IEI）相关性淋巴组织增殖与淋巴瘤：IEI相关性淋巴组织增殖性疾病是在IEI基础上发生的LPD，表现为B细胞（罕见情况下为T或NK细胞）增殖、浸润或肿块形成。前面所述的4种发生继发性免疫缺陷相关的IDD-LPD（淋巴组织增生、多形性LPD、EBVMCU、淋巴瘤）均可见于IEI患者。