【肝脏淋巴瘤案例】52岁女性因黄疸、全身无痛性红疹10天入院

患者，女性，52岁

现病史：患者因黄疸、全身无痛性红疹10天入院，无发热、瘙痒；实验室检查见后，既往有慢性肝炎病史。

无手术史；大小便正常。

化验室数据

病理

原发性肝脏淋巴瘤（primary hepatic lymphoma，PHL）是指起源于肝内淋巴组织、无肝外浸润的一类肝脏恶性肿瘤。占肝脏恶性肿瘤的0.1%，占结外非霍奇金淋巴瘤的0.4%。根据肿瘤形态，PHL分为孤立结节型、多发结节型及弥漫浸润型，其中孤立结节型相对多见。

多见于中老年人，平均发病年龄为50岁。临床表现无特异性，多见上腹部疼痛不适，也可以表现为皮肤和巩膜黄染、体重下降、发热、恶心等。弥漫浸润型患者病情进展迅速，极易并发爆发性肝功能衰竭。

实验室检查常表现为乙型肝炎或丙型肝炎阳性，血清乳酸脱氢酶升高，但肿瘤相关抗原如AFP多呈阴性。有研究认为，乳酸脱氢酶升高可以作为PHL诊断的敏感指标，但特异性不高。目前关于乳酸脱氢酶升高与PHL发生的相关机制尚不明确。

非霍奇金淋巴瘤是PHL的主要组织学亚型，以弥漫性大B细胞型淋巴瘤为主，约占所有PHL的90%以上；其次为T细胞淋巴瘤，占5%～10%。

PHL可能起源于肝汇管区的淋巴组织，呈结节状或弥漫性生长。当呈肿瘤结节状生长时，淋巴瘤细胞破坏周围肝板结构，受累区无汇管区结构残留；当呈弥漫性生长时，肿瘤细胞通常沿肝窦状间隙生长，肝实质结构得到保留。

PHL术前诊断困难，最终需依靠组织病理学及免疫组织化学检查确诊。HE形态初步判断为非霍奇金大B细胞淋巴瘤/高侵袭性B细胞淋巴瘤时，选择免疫组化抗体「Panel」最基本应包括CD20、CD79a、CD3、CD5、CD21、CD10、BCL6、MUM-1、BCL2、C-myc、CyclinD1、Ki67及EBER原位杂交检测，有助于确诊并区分亚型。

概述：

临床：中年好发，无特异性临床症状，肿瘤标记物无异常。

影像表现：①分为孤立/多发结节型、弥漫浸润型。② 密度/信号多较均匀。③ T2WI、DWI高信号，轻中度、渐进性强化，肝胆期低信号。④肝内血管无受累。

术前诊断困难，最终需依靠组织病理学及免疫组织化学检查确诊。

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