眼皮下垂，眼眶痛，深度检查发现竟是一种容易误诊的罕见眼病

眼睛是最重要的感知外界的器官，我们用它来观察世界，感受光明和色彩。然而，当眼睛出现一些异常情况。

"眼皮耷拉，眼眶疼痛......"可能是罕见眼病，切不可轻视！

病例1.来看这位大爷[1]：

病情：左侧眼球固定及睁眼困难，发作性的左侧额颞部胀痛及左侧眶周牵扯样疼痛，下午及夜间易发作，约每日发作1次，持续10小时左右。

诊断：Tolosa-Hunt综合征。

治疗：以大剂量激素冲击，配合针灸治疗。3天后患者疼痛明显好转。患者住院2周，症状缓解出院。出院时睁眼基本正常，但视物仍有重影，头痛好转。

1个月后回访，患者头痛未再复发，侧视时仍有复视，不影响生活。

Tolosa-Hunt综合征

THS中文名叫痛性眼肌麻痹，是一种少见的、由海绵窦、眶上裂及眶尖非特异性炎症引起的疾病。该病于1954年由Tolosa首次报道，Hunt在1961年再次报道6例，因此用他们二位的名字来命名：Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome，THS）。

THS发病率为百万分之一，可发生于任何年龄，以壮年多见，男女发病无差异，绝大多数为单侧发病。

为什么会得这个病？

THS病因及发病机制仍不明确，部分有受凉感冒等诱因。在尸检或活检中均发现海绵窦有大量的淋巴细胞、浆细胞和由肉芽肿样病变组成的成纤维细胞。

得了THS有什么表现？

大部分患者以头痛或眼眶痛为首发症状，疼痛数日后出现颅神经损害，以动眼神经最为常见，少部分以上眼睑下垂起病。病程可呈缓解-复发的特点。

最新的第3版国际头痛疾病分类( ICHD-3)制定的Tolosa-Hunt综合征诊断标准包括:

✔A．符合标准C的单侧眼眶或眶周疼痛。

✔B．以下两项:

(1)海绵窦、眶上裂或眶内肉芽肿性炎症，经MRI或活检证实;

(2)一条或多条同侧III、IV和/或VI颅神经麻痹。

✔C．由以下两项证明的因果关系证据:

(1)头痛与肉芽肿性炎症同侧;

(2) III、IV和/或VI颅神经麻痹与头痛同时发生，或于头痛后2周内出现。

✔D．必须先排除ICHD-3中其他疾病（排除性诊断）。

总结：THS临床表现没有特异性，必须先排除其他疾病之后才能下诊断。

怀疑THS可以做哪些检查？

核磁共振（MRI）是目前诊断THS最常用的检查。病灶表现为单侧海绵窦肿大并明显强化，向眶尖蔓延，病灶区可出现硬脑膜局限性增厚、静脉增粗等表现。同时也可提供有无海绵窦占位、感染等其他鉴别诊断。

病例2.

来看第二个大爷，右眼眶痛伴视力下降5个月，到本中心行MRI深度检查：

病史：右眼眶痛伴视力下降5月。

影像表现：右侧海绵窦、眶尖异常强化灶，T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，累及视神经管内段。

临床治疗：检查结果出来后，患者非常担心自己的情况，中心迅速为其匹配了全景佲医荟眼科专家，与中心影像专家、总检医师一起进行联合会诊。结合患者病史、临床症状体征、检查检验结果综合评估认为：Tolosa-Hunt综合征。

治疗转归：激素冲击治疗，好转出院，遗留眼部轻度不适感。

THS临床发病率低，诊断缺乏特异性，需与以下疾病相鉴别：

✔1. 颅内动脉瘤；

✔2. 侵袭性霉菌性鼻窦炎；

✔3. 鼻咽部及眶尖恶性肿瘤；

✔4. 颈动脉海绵窦瘘；

✔5.糖尿病性眼肌麻痹。

……等等

THS 如何治疗？

目前对于 THS 的治疗普遍首选开始时大剂量类固醇激素，口服几周逐渐减量，对于最佳药物的选择、剂量、给药方式等尚无统一标准。

激素治疗后3天内大部分患者疼痛明显减轻，眼肌麻痹及复视恢复则快慢不一。早期、足量给予激素可以减少眼肌麻痹的后遗症。

应用激素的同时要预防激素带来的副作用，给予护胃、补钙、补钾等治疗。同时给予维生素B1、甲钴胺营养神经。