发育迟缓、视力模糊… 颅咽管瘤的“多面”威胁！

颅咽管瘤，一种位于颅内鞍区的良性肿瘤，却因生长位置险恶被称为"致命的良性肿瘤"。它紧邻垂体、下丘脑、视神经等关键结构，手术稍有不慎便可能导致永久性失明、内分泌失调甚至生命危险。

这种肿瘤虽仅占颅内肿瘤的2%-4%，却有两个明显发病高峰：5-15岁的儿童和40岁左右的成年人。

儿童之困：7岁小迪发育迟缓

7岁的小迪发育迟缓，虽然身高在正常范围值内，但比起同龄人要略矮一些，而且总是会觉得眼睛酸涩。

直到有一天，小迪摔跤磕到了头，小迪父母为安全起见，特意带他去拍脑部CT，结果发现颅内有肿瘤，疑似颅咽管瘤。

颅咽管瘤其病征的隐蔽性很多家长不能及时发现，及时治疗，导致发现时肿瘤就已经长得很大。而小迪的不小心摔跤，也让小迪一家及时发现了这个状况。

颅咽管瘤，如果不尽快切除，任其在鞍区长大，压迫视交叉和视神经，就会导致不可逆转的视力下降、甚至失明。如果肿瘤继续长大，造成脑积水、颅压增高，就会危及生命。

而对于小迪来说，手术面临多重困难：

1、小迪的肿瘤恰好从垂体柄长出来，而且垂体柄已经被肿瘤压扁，保留垂体柄更加困难。

*垂体柄是下丘脑跟垂体的联系通路，垂体柄断了会导致激素水平下降，还可能出现尿崩症，需要终生服药。

2、小迪是Rh阴性"熊猫血"，7岁、体重低，血液含量低，术中要求对出血控制很好，要尽量减少出血。

3、病灶位于鞍区，鞍区解剖结构相当复杂，是颅内血管和神经集中的区域之一。视交叉与视神经同鞍区有密切的相邻关系，使肿瘤的处理显得很棘手。

4.手术目的是切除肿瘤保留神经功能，解除肿瘤对周围结构的压迫、避免损伤视力以及引起内分泌紊乱、脑积水和其他神经损害，保证患儿的生存质量和健康成长。

不过好在，他的肿瘤被巧妙切除。

小迪在手术之后手脚都能动，意识清楚，没有新发神经功能损伤，垂体柄得到完整保留……术中核磁很好，没有看到病变残留，病变周围神经结构形态也很好，功能也很好，术后内分泌功能也比较稳定。

而先前担心的是否能保留垂体柄、术中的出血控制，以及最关键的手术目的切除肿瘤保留神经功能等，不仅完成了全切，还都避免了这些并发症。

小迪虽然不幸罹患颅咽管，可摔了一跤加上父母的谨慎还是比较早的发现了这颗"小瘤子"。颅咽管瘤生长缓慢，大多数患者在出现明显症状时就很有可能已经错过时机了，这也是颅咽管瘤难以实现全切的原因之一。

在鞍区作祟的颅咽管瘤

鞍区在哪里？我们可以想象一下：从眉心再往里大概四五厘米的位置，这是颅中窝中央部的蝶鞍及其周围区域。地方虽然不大，只有大约5.5平方厘米，却是众多关乎生命结构的汇集地--如颈动脉、基底动脉、海绵窦、垂体、下丘脑、视神经等多组颅神经等......

视神经与视力息息相关，垂体柄则影响着内分泌功能，下丘脑则决定着患者的认知能力和术后的内分泌状态。颈内动脉这些大血管就不言而喻了，损伤可能都是致命性的。

在这样的"弹丸之地"，颅咽管瘤像一条狡猾的虫子，它钻进患者的鞍区，在大脑核心、深入部位"为非作歹"。然而，留给医生手术的空间非常小，只有4毫米左右，医生在术中，一旦出现0.1毫米的误差，就可能导致不可逆的神经损伤，这就要求医生在切除肿瘤的过程中，要再三权衡风险，及时做出取舍。但如果肿瘤藏得太深，或者重要结构的粘连过于紧密，不能将肿瘤斩草除根，那么肿瘤就极易出现复发，而重复开颅手术会给患者带来巨大的风险。要是全切，手术难度高，周边结构易受损；要是切不干净的话，肿瘤易复发，后患无穷。对神经外科医生来说，是极大的挑战，进退两难。

颅咽管瘤的治疗方式有哪些？

手术是颅咽管瘤最主要的治疗手段，应在充分保护垂体－下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，这是保证患者无瘤长期生存的基础。

在颅咽管瘤切除手术中，关键在于明确和识别肿瘤与下丘脑-垂体柄及下丘脑组织之间的关联。肿瘤与颅内正常结构之间由蛛网膜、软脑膜和胶质反应层界面分隔。在这些界面进行肿瘤分离，可以减少对正常神经组织和Willis环细小分支血管的损伤。对于肿瘤的钙化部分，需要通过细致的锐性分离来处理，通常在直视下进行锐性分离可以安全地实现肿瘤的全切除。

术中应尽量识别并保留垂体柄，因为垂体柄可以作为下丘脑保护的标志，且它的保留程度直接影响术后内分泌紊乱的发生率和严重程度。应当根据术前影像学资料判断垂体柄的位置，并根据垂体柄与不同类型肿瘤的关系，尽可能多地或完整地保留垂体柄，以减少和减轻术后尿崩症的发生。