不足1%发病率的尤文肉瘤确诊，1次脊髓手术后她自由行走

这位56岁女性以为5年前战胜乳腺癌就已赢得人生最大战役时，命运却给了她一个猝不及防的"加时赛"：一个月内，从莫名背痛到双腿瘫痪（ASIA B级），救护车的警笛声宣告着新一轮生死考验的开始。影像学提示T2椎体占位，原以为乳腺癌转移，却在手术减压后病理确诊为极为罕见的成人脊柱原发尤文肉瘤。先以化疗控制，再实施高难度肿瘤切除术，运用神经导航、超声骨刀等精准"拆弹"，最终让患者从瘫痪边缘重生（ASIA E级，正常，感觉运动功能正常）。18个月随访无复发，完美诠释了精准诊疗如何逆转"不可能"的预后！

意外瘫痪，确诊罕见尤文肉瘤

56岁的Alice怎么也没想到，5年前战胜乳腺癌的她，会突然遭遇更凶险的挑战：一个月前莫名出现的背部疼痛，竟在短短几周内夺走了她双腿的力量！当救护车呼啸着将她送进急诊时，她的下半身已经几乎失去知觉（ASIA B级），连最简单的抬腿动作都成了奢望。急诊送至科室。

脊髓损伤ASIA分级是由美国脊髓损伤学会依据脊髓损伤的临床表现进行的分级较为常用，共分为5级。A级，完全损伤，损伤平面以下运动和感觉功能完全丧失；B级，不完全损伤，损伤平面以下感觉存在（包括腰骶段感觉），但没有运动功能；C级，不完全损伤，损伤平面以下有运动功能，一半以上关键肌肉力量小于3级；D级，不完全损伤，损伤平面以下有运动功能，一半以上关键肌肉力量大于或等于3级；E级，正常，感觉运动功能正常。MRI结果显示--第二胸椎处一个狰狞的肿瘤正疯狂压迫着脊髓（图1A）！由于既往乳腺癌病史，初步怀疑为上胸椎转移瘤，如图 1A 所示。图 1：术前与术后MRI影像。(A) 术前矢状位T2加权MRI显示Th1/Th2水平存在占位性病变，并伴有脊髓受压；(B) 术后矢状位T2加权MRI显示脊髓管内肿瘤部分已被切除。第一阶段治疗：减瘤手术+化疗

在确诊并完成术前准备后，立即进行了肿瘤减瘤术，并对脊髓管进行了精细的减压处理（见图 1B）。术后神经功能障碍逐渐改善，ASIA 评分恢复至 C 级。

随后进行了重新分期评估（包括肺部 CT 、骨扫描及乳腺钼靶检查），但未发现原发灶。病理组织学检查出人意料地提示为尤文肉瘤（ES）。相关病理图像见图 2。

在明确病理诊断后，患者接受了 6个疗程的化疗（VIDE方案：长春新碱、异环磷酰胺、多柔比星、依托泊苷）。第二阶段治疗：完全手术切除

术后6个月复查MRI显示骨外肿瘤部分已完全切除（图1B），但疑似第一胸椎仍有残留浸润。经多学科肿瘤讨论后，建议行第1及第2胸椎整体切除术（enblocresection）。

图 2 初次手术后病理组织学图像。(A) 苏木精-伊红染色（HE），显示由小圆蓝细胞组成的片层（400 倍）； (B) CD-99 染色（400 倍）：免疫组化显示 CD99 膜表达；(C) 波形蛋白（vimentin）染色，显示局灶阳性（400 倍）。

手术采用联合后路与前路入路。后路经椎弓根进行 C6/C7 至 T4/T5 的固定，前路切除 Th1 和 Th2 椎体，并行 C6 至 Th4 前侧钢板固定。

第一步，在神经导航引导下，自 C6至T4行后路内固定。随后将患者体位由俯卧改为仰卧，通过左侧前外侧入路完成整体切除术。椎体重建采用可扩张式椎体替代器和前路钢板。融合材料中使用了纳米晶羟基磷灰石（Nanobone®,SpongioTech， 德国魏达）。手术过程中使用了超声骨刀（Söring，德国Quickborn）协助切除，并持续进行神经电生理监测（MAP，SSEP）。术后X线片见图3。 图 3 术后 X 线片。(A) 侧位片， (B) 后前位片，显示脊柱稳定术后及肿瘤完全切除情况。术后情况

术后患者生命体征稳定，处于恢复期，表现为轻度近端下肢瘫痪。随后转入康复 治疗。按照术后 3 、6 、12 及 18 个月计划进行随访，未见肿瘤复发。在 18 个月随访时，患者无复发迹象，背痛、神经根痛完全缓解，能够无拐自由 行走，ASIA 分级达到 E 级。

尤文肉瘤如何治疗？

尤文肉瘤（Ewing sarcoma，ES）是一种高度恶性的小圆细胞肿瘤，属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）家族，其独特的临床特征值得临床医生高度警惕。这种好发于10-20岁青少年的肿瘤在男性中更为常见，典型发病部位为骨盆和长骨，而脊柱原发病例仅占4%-10%，其中骶骨型因侵袭性强、治疗反应差而预后较差。病理学上，尤文肉瘤的特征性表现为成片排列的小圆蓝染细胞，常伴有特征性的染色体易位t(11;22)(q24;q12)。值得注意的是，脊柱原发的非转移性尤文肉瘤极为罕见，且以神经功能障碍为首发症状者往往预后不良。由于其缺乏特异性临床表现，确诊必须依赖组织活检，这为早期诊断带来挑战。当前的标准治疗方案强调多学科协作的综合治疗模式。整块切除术（en bloc resection）相比瘤内切除具有显著优势，特别是结合超声骨刀等先进技术时，既能实现更彻底的肿瘤切除，又能减少周围软组织损伤。多项回顾性研究证实，彻底的外科切除对改善脊柱尤文肉瘤患者的生存率具有决定性作用。对于无法完全切除的病例，放疗可作为重要的辅助治疗手段。这一治疗策略的成功实施，需要肿瘤科、放射科、病理科和脊柱外科专家的紧密协作。