死亡率飙升5倍的垂体腺瘤-库欣病，手术是重生希望

体重暴增，短短几个月，容貌变化之大，以至于朋友和同事几乎认不出，直到医院就诊，才发现是患上了一种内分泌疾病--库欣病。这种奇怪的病症忽然来袭，该如何应对？

这种狡猾的疾病十分擅长伪装--有相当一部分患者在早期易被误诊为糖尿病、高血压或肥胖症等，辗转多家医院才得到确诊。因为它的早期临床表现主要就是肥胖、高血压等，直到患者出现"破绽"，才能露出真面目，非专科医生也可能很容易误诊。库欣病主要临床表现为向心性肥胖，即腹部肥胖，脸圆，但四肢细小；背部有脂肪垫，医学称为水牛背；面部潮红、胡须、鬓角浓密；身上有紫纹，类似于妊娠纹，但妊娠纹会随着时间变淡，宽度也不大，而库欣综合征的紫纹会有色素沉着，很红，宽度大约要超1公分。

但别怕！手术是"治愈"库欣病的有效方法，没有什么能与手术相比：在成功的垂体手术后数小时内，皮质醇血浆值就会下降到检测临界值以下，在几个月内，整个垂体肾上腺轴突就会恢复到正常，与正常人没有区别。

解读库欣病的前沿进展

世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder（施罗德）教授与世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希，"福教授"），联合其他国际神外教授共同发表了《内镜下经鼻蝶窦垂体手术：我们的做法。代表EANS（欧洲神经外科学会年会）颅底分会的共识声明》。共识讨论了一系列与垂体瘤内镜手术相关的问题，并就垂体瘤的治疗提出了专业建议。

发表于期刊《Brain and Spine》上的论文《Update in Cushing disease: What the neurosurgeon has to KNOW, on behalf of the EANS skull base section》

库欣病治疗策略总结

01什么是库欣病？

库欣综合征（Cushing syndrome, CS）是一种因长期皮质醇过量引起的严重疾病。 若 CS 是由分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）的垂体腺瘤引起，则称为库欣病（Cushing disease, CD）。

系统性回顾分析显示，CD的患病率约为每百万人口中40例。女性发病率明显高于男性，约为 4:1。高皮质醇血症与高死亡率、高发病率及生活质量下降密切相关。未经治疗的 CD 患者，其标准化死亡率（SMR ，指 CD 相关死亡人数与一般人群预期死亡人数的 比率）可高达 5.5 。

早期诊断是降低发病率和死亡率的关键步骤。由于诊断评估过程较为复杂，因此由内分泌科医师、神经外科医师、放射科医师和病理科医师组成的多学科团队对于诊断极为重要。建议患者优先转诊至具备经验丰富的专业中心接受诊治。

02库欣病切除策略

手术是垂体腺瘤-库欣病的首选治疗方法，选择性经蝶窦腺瘤切除术是首选。手术后缓解的患者在社会适应性恢复（SMR）方面优于接受其他治疗方式缓解的患者（SMR 2.53）。垂体腺瘤全切可提供即时治愈，副作用最小，并且保持正常的垂体功能。最近的手术系列病例结果显示，对于垂体微腺瘤，缓解率在80%至90%之间，对于垂体大腺瘤则低于65%，复发率为10%~35%。然而，应该强调的是，这些缓解率、复发率结果差异受到评估标准不同、随访时间不同的影响。

显微手术与内镜手术：

经蝶窦腺瘤切除术是最常见的手术方法。仅在少数情况下采用颅内手术。几项队列研究在同一中心比较了显微手术与内镜手术技术，结果未发现显著差异。一项日本的多中心回顾性研究发现，内镜手术在多变量分析中显著减少了住院时间和费用。一项较大研究发现，随着时间推移，二者无显著差异，另一项研究则显示，对于微腺瘤，内镜手术与显微手术有相似的结果，但对于大腺瘤，内镜手术的缓解率更高（76.3%vs.59.9%），复发率更低（1.5%vs.17.0%）。这些结果可能与内镜提供的可视化效果有关，尤其是在腺瘤扩展到海绵窦的病例中。建议：经鼻内镜垂体腺瘤切除术是治疗库欣病的首选治疗方法。显微手术和内镜技术均已证明在库欣病外科治疗中有效。然而，在一些特定病例中，内镜手术具有优势。

03库欣病5大预后影响因素

1、术前MRI可视化情况：当MRI上能检测到肿瘤时，CD的手术缓解率为80%-90%，而当MRI未检测到病变时，缓解率下降至50%-70%。2、腺瘤大小：大多数腺瘤为微腺瘤且非侵袭性。大腺瘤更常与硬膜和海绵窦侵袭相关，可能会妨碍完全切除，并且与较低的治愈率相关。微腺瘤手术的缓解率显著高于大腺瘤手术（83%对比63%）。3、解剖因素：a.一组作者描述了当腺瘤的直径达到约3毫米时，会出现肿瘤假包膜。这种假包膜被认为是与腺瘤边缘相邻的压缩腺体组织的环状结构。Oldfield和Vortmeyer（2006）描述了沿着假包膜的平面进行腺瘤分离（假包膜分离），并发现这种方法能提高治愈率。根据该组的研究，假包膜分离有助于完全切除，同时保持其他健康的腺体。然而，本文中的大多数作者强调，在可能的情况下，确保完全切除非常重要，即使是在术中怀疑腺瘤邻近组织有浸润的情况下，也应考虑超边缘切除。b.硬膜和海绵窦侵袭：在腺瘤侵入海绵窦的情况下，手术后的缓解率显著较低（30%对比80%）。这种特征通常在MRI影像中难以检测到，但当肿瘤靠近海绵窦内侧壁时，应考虑到这一点。大多数复发是由于腺瘤边缘或海绵窦壁沿线的硬膜微小侵袭。切除硬膜侵袭，包括海绵窦内侧壁，是实现手术治愈的关键，但这一操作应仅由经验丰富的外科医生执行。Oldfield首次描述了通过打开海绵窦下缘前壁，微创"整体"切除侵袭海绵窦内侧壁的腺瘤。后来的研究描述了将海绵窦内侧壁固定到海绵窦ICA的伞旁韧带，并成功报告了内镜下的海绵窦内侧壁切除手术。4、外科医生的经验：在具有垂体疾病经验的外科医生和具备足够病例量的中心，能获得较低的并发症率和更好的手术结果。5、再次手术：再次手术的缓解率通常低于初次手术（50%对比80%），而且再干预的低下垂体功能风险较高。总结来说，最有可能治愈（超过95%的生化缓解）的机会出现在那些有足够大、MRI能检测到的微腺瘤患者身上，但这些腺瘤没有侵入硬膜或海绵窦壁。建议：在硬膜或海绵窦侵袭的病例中，应尽可能进行最大安全范围的切除。当腺瘤侵袭到海绵窦内侧壁时，切除该区域可以作为实现手术治愈的有价值的辅助操作，但这一操作应仅由经验丰富的外科医生执行，因为它涉及到神经血管结构的较高损伤风险。

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