松果体区肿瘤放疗无效陷入困境：一例持续进展性病例的临床启示

何女士罹患松果体区肿瘤的四年间，辗转四处求医，放疗、手术，症状却在加重，肿瘤也在持续增大，"该怎么治疗""能手术吗""手术以后状态更差怎么办？"

患上罕见的脑瘤疾病，积极寻求治疗，可手术难度大、风险高，种种恐惧和未知侵袭思绪，该如何选择？或许摒弃侥幸、拖延心理，并在当下的时刻做出能力范围内最好的选择，才能主动为自己争取到更好的未来。

何女士

松果体区肿瘤

第一阶段：确诊松果体区肿瘤

2013年，何女士因右侧面部麻木持续了长达半年，遂去医院检查，CT发现脑部松果体及四脑室占位可能，而多日以来的头晕和复视等症状也是因为松果体区肿瘤压迫脑组织进而造成的。

松果体区肿瘤是什么？

松果体区位于大脑深部，周围组织结构复杂。在人体生物节律方面具有调节作用。这里也是复杂的肿瘤"集中地"，已知有超过17种不同类型的肿瘤可以在此处发生，此处肿瘤的生长会引起颅内压升高，导致头痛、呕吐、视力障碍和神经功能恶化等症状。（戳此回顾专题讲解文章）

第二阶段：治疗之困

因为松果体区脑瘤位置很深，周围解剖结构复杂，毗邻重要血管神经结构，手术困难，风险极高。医生建议先行放射治疗，如能遏制病变进展就可以不用手术。何女士决定先做伽马刀。

虽然治疗收效甚微，但何女士此时仍不愿做开颅手术，经过一段时间的放疗，不仅头晕复视症状没有好转，甚至视力开始下降，并出现了走路不稳和双眼无法向上凝视的症状。检查发现脑积水情况加重，进行神经内镜下三脑室底造瘘术。

此时她才意识到放疗并不能消除自己脑子里的这颗肿瘤，只有手术切除才能真正解除肿瘤带来的危机。

为什么会导致脑积水？

因为松果体区靠近第三脑室后部和中脑导水管，这一区域是脑脊液循环的关键通道之一。松果体区肿瘤的生长会直接压迫或阻塞这些结构，影响脑脊液的正常流动。

第三阶段：手术切除（部分切除）

2017年，何女士因头晕视物模糊再次入院，接受了"松果体区肿瘤切除术+导航下中脑-海绵状血管瘤切除术"，但医生告知她由于肿瘤位置多发，且伴有出血、钙化，而且肿瘤位置不好手术，所以切除程度可能不会高，术后影像显示肿瘤仅被部分切除。术后病理报告显示：（松果体、中脑）异常血管结果，伴陈旧出血、伴钙化。

病情在得到了短暂的缓解之后，竟然又开始进展，核磁结果显示松果体区肿瘤向下延伸到第四脑室，甚至造成了脑干水肿，此时的手术难度相较确诊时显著增加。而且牵扯到了脑干，情况已经更加严重。

第四阶段：第二次手术全切

此时的治疗决策容不得一点疏漏，如果选择动手术，那一定要争取做到全切，让后半生彻底放心。最终使用小脑幕上、幕下联合的膜髓帆入路来到达肿瘤区域实现全切除。

术前MR（红色）：松果体区占位，考虑肿瘤病变，可见增强强化，侵犯压迫第四脑室。脑干水肿。

术后3天内复查MR（蓝色）：松果体肿瘤全切，无残留，无神经损伤（病灶处异常信号为填充的手术相关止血材料）

术后情况：

术后第2天：即拔除气管，自主呼吸正常，身体体征正常，转出ICU，复视好转；

术后第5天：在下床康复锻炼，头晕明显改善，肌力好转；

术后第18天：顺利出院，无新发神经功能缺损。

患病的四年间，何女士辗转四处求医之路令她心力交瘁，所幸最后顺利进行了肿瘤全切。但如果当初在确诊时就选择进行肿瘤切除术，会怎么样呢？其实这个决定并不好做，因为松果体区曾经也是一个让神经外科医生望而却步的区域，松果体区为何手术难度那么大呢？

松果体区

为何手术难度那么大？

松果体区肿瘤病理类型多样，治疗方式各异，但万变不离其宗，其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积，控制其生长，从而尽可能获得长期生存。选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略，将使治疗效果事半功倍，这包括适合患者的手术入路、体位，确认好相关的术中注意事项，尽可能地在避免各类手术并发症的前提下全切肿瘤。

松果体区肿瘤手术，堪称神经外科的"拆弹任务"--目标藏在迷宫般的大脑深处，周围全是"高压线"和"禁区"，稍有不慎就会引发连锁反应。

1. "深山老林"里的目标--松果体躲在第三脑室后方，像一颗藏在密林深处的"毒苹果"。想摘它？得保护好"脑脊液水坝"（第三脑室），稍一碰漏，脑积水就会汹涌而来，病人可能瞬间"水漫金山"。2. "通讯卫星"和"岗哨"--头顶是胼胝体（左右脑的"Wi-Fi信号塔"），两侧是丘脑。万一误伤，病人可能突然"断网"（认知混乱）或感觉错乱。3. "视觉音响控制中心"--后方是四叠体池，管视觉和听觉，像音乐会的总控台。手一抖？病人可能"眼前一黑"或"耳朵罢工"，直接进入"静音模式"。4. "血管高速公路"--尤为凶险的是周围盘踞的深静脉，尤其是大脑大静脉（Galen静脉），要是损伤了它，手术难度一下子飙升，如处理不好，可遗留严重的后遗症。所以，这场手术就像"在蜘蛛网上拆炸弹，还得避开所有警报线"--技术、耐心、体力，缺一不可！

解析如何手术安全全切？

"地处深山老林"的松果体位于大脑深处，周围有着关键的神经结构和血管，就好比你得在一片迷宫般的森林里找到那个"苹果"，但这个苹果树周围全是电线杆子、稀有动物和密密麻麻的小溪小河。手术的时候，既要准确地找到目标，还不能在周围的丛林里"误踩地雷"。对于这一位置手术，早在2011年，巴教授在其《Avoidance of postoperative acute cerebellar swelling after pineal tumor surgery》论文中总结了他安全全切松果体肿瘤的经验。连续为26例松果体区肿瘤患者进行了手术切除，并进行了回顾性分析。25例患者在术后临床症状有所改善，无死亡病例。

01手术指征简而言之，严格明确松果体区肿瘤的手术指征有助于避免不必要的高风险手术程序，某些低级别神经胶质瘤可能不需要立即手术，尤其是当他们还很小且并无显著增长迹象的时候。而且，大多数生殖细胞肿瘤不会需要对其进行手术，因为它们对辐射很敏感，放疗就可以。某些转移性肿瘤也可能不需要手术，但取而代之的是伽玛刀或射波刀放射外科手术，具体取决于肿瘤的病理分级和疾病的发展进程。

02神经放射成像

在患者术前神经影像中提取相关信息是松果体区域成功手术的几个关键因素之一。常规MR图像可提供肿瘤的大小、程度和血管形成的信息，最重要的还包括有关中脑、丘脑和小脑受压程度的有用信息。

03手术方式的选择

在大多数松果体肿瘤病例中，多选择小脑上幕下入路（supracerebellar infratentorial approach），该方法是通往松果体区域最常见的入路。为了避免小脑蚓部向下的过度收缩，他在一侧或两侧使用了小脑旁侧手术通路 。在Galenic静脉引流组周围切开厚的蛛网膜后，小脑逐渐下降，从而使Galenic和支流的静脉广泛暴露。在一些松果体肿瘤中，还使用了小脑上幕下和枕下经幕入路的组合方法，通过两种不同的轨迹到达肿瘤。有时，他选择了经第四脑室的幕下入路和经髓帆的联合入路，但仅限于病变尾部延伸的肿瘤。

【图1 术中照片显示Galenic静脉引流通过小脑上蚓，小脑左侧旁入路暴露的路线】

04手术入路及术野暴露使用枕下颅骨切开术切除松果体肿瘤，该手术从双侧上方延伸至枕骨区域，超出横窦的上缘。双侧显露四叠体后，选择左侧或右侧小脑旁侧手术通路，取决于是否存在可阻断引流松果体的桥静脉。如果大的桥静脉阻塞通路，则显微外科手术可能会受到很大限制；同样，如此大的桥静脉很容易因疏忽而被损坏，并可能造成严重后果，扩大颅骨切开术的原因是增加了小脑幕和小脑表面之间的空间。可以将硬脑膜缝合到骨窗边缘，同时抬高了横窦和小脑幕，这在小脑幕和小脑之间增加了几毫米的空间有利于增加术野，尤其是在后颅窝狭窄的情况下。

05脑压板的使用

在绝大多数情况下，由于小脑在释放脑脊液后几乎总是在重力作用下下降，因此不仅在半坐位而且在战斗机体位，且避免使用脑压板。因此，作为硬膜内手术的第一步，他习惯于打开四叠体池或环池并释放大量的脑脊液。

06术中血管、神经保护操作技巧

只有在极少数情况下，才能电凝小脑表面上桥静脉，如果它明显阻碍了进入松果体区域。相反，在过去保留了较大的横向桥接静脉，并试图通过用纤维蛋白胶固定的凝胶泡沫包裹腱鞘入口处的静脉表面来增强静脉壁（图2a 和b）。即使在幼儿的深部松果体区域内手术时，都需要使用很长的显微外科手术器械（双极和肿瘤钳，微剪刀，吸管，剥离器等）。由于手术显微镜主要聚焦在松果体区域，因此在切除肿瘤过程中，小脑浅静脉未聚焦。为了避免损坏这些静脉，在将手术器械插入深部手术区域时，非常注意将显微镜短暂聚焦在这些静脉上，不断使用口控显微镜可以简化这种操作，该开关允许用两只手将器械固定在手术区域内时移动显微镜。

【图2a和b，a图表示术中小脑表面穿过天幕的大口径桥静脉，b图表示一块U形的凝胶泡沫用于加强天幕入口处的静脉壁（b）。随后，这个区域被纤维蛋白胶覆盖】

如果肿瘤包住了部分或全部Galenic静脉引流组，那么他首先会开始减少肿瘤体积，避免肿瘤的中心或下部与这些静脉发生初始冲突。一旦肿瘤体积减小，继续确定深静脉并轻轻将其从肿瘤中剥离，避免对Galenic静脉支流造成任何机械损伤至关重要。在大多数情况下，能够完全切除肿瘤，从而也消除或最小化了残留肿瘤出血的风险。