颅脑占位案例分享|发语言不利20天，腿部不适近3年

患者，女，30岁，因突发语言不利20天到医院就诊，颅脑CT平扫提示右侧顶颞叶大片水肿，进一步行颅脑MR增强检查，提示颅脑占位（脱髓鞘假瘤可能，淋巴瘤不除外），建议进一步行全身PET/CT检查

既往病史：2024年12月10日清宫术（因流产而行清宫术）

肿瘤标志物未做

影像资料：外院颅脑MR增强

检查所见：

右侧顶颞叶可见不规则囊实性肿块影，边界较清，大小约为44mm×30mm×38mm,实性部分及病变边缘于DWI上呈高及稍高信号，ADC值减低，实性成分呈明显强化，囊性部分未见强化，病变周围可见大片水肿带，邻近见迂曲扩张小静脉影，邻近脑实质受压，右侧侧脑室受压变窄，左侧侧脑室扩张，中线结构左移。余脑室系统无扩张，脑池、脑沟无增宽、加深。

PET/CT SUVmax：11.03

颅脑MR平扫图像（ADC：0.89×10^-3mm^/s）

颅内病灶病理结果

灰白灰红不整形组织数块，大小5×4×3cm,切面灰白灰红、实性、质软。

(右顶)检材肿瘤细胞圆形或卵圆形，呈灶状或巢片状分布伴灶性坏死，间质内大量嗜中性粒细胞、淋巴细胞浸润，周边组织细胞泡沫样细胞聚集伴大量嗜酸性粒细胞浸润.肿瘤细胞Ki-67增殖指数较高，考虑为恶性肿瘤，结合免疫表型不除外肉瘤。免疫组化：CK(-),GFAP(脑组织+),TTF1(-).Syn(-).Olig-2(-).S-100(部分+),CD30(-).CD3(部分淋巴细胞+),CD20(-),CD1a(-).Langerin(-).ERG(-).CD68(部分+),OCT3/4(-).SMA(血管+),HCG(-).CAM5.2(-),INI1(+),BRG1(+)Vimentin(+)Ki-67蛋白阳性表达指数20%。

临床诊断：主诊断左侧股骨恶性肿瘤间叶性);其他诊断颅底恶性肿瘤

镜下所见：

免疫组化：

(左侧股骨恶性肿瘤)切除标本：骨组织可见梭形细胞肿瘤，细胞轻-中度异型，呈束状排列，其间可见不规则的骨梁，局灶可见卵圆形肿瘤细胞，细胞分化较幼稚，呈巢片状分布，组织形态学符合髓内高分化骨肉瘤，伴有去分化成分，去分化成分呈圆细胞未分化肉瘤样表现，病变大小约9.8cm×6.5cm×6.5cm,累及周围软组织；

(髓腔〉送检纤维脂肪、肌肉及骨组织，可见少量造血成分，未见肿瘤；

免疫组化：切片1:SATB2(+),MDM2(部分+),CDK4(+),β-catenin(-),SMA(+),CD34(血管+),S-100(一),Ki-67(10%+);8号切片：CK(-),Yimentin(+),CgA(一),CD56(+),Syn(一),CD99(局灶弱+),Nkx2.2(一),Nkx3.1(一),WT1(一),BCOR(一),SATB2(梭形细胞区部分+,圆细胞区弱+),LCA(一),GFAP(一),NeuN(一),S-100(散在+),Desmin(-),Ki-67(热点区30%+)。

· 低级别中心性骨肉瘤（LGCOS）又称髓内高分化骨肉瘤,15％偏于髓腔一侧,呈偏心性生长，其以病程长，术后预后佳为主要特点（本中心病例腿部不适近三年）

· 发病年龄较典型骨肉瘤为大，好发于30~40岁(9~83岁)。男女数基本相等。首诊主诉多为疼痛和慢性增大肿块，少数可无症状。诊前症状期2周~180月。其发病部位和典型骨肉瘤相似，全身任何骨都可发生，约81%发生在长骨,其中以膝关节周围多见，尤以股骨下端为多，胫骨上端次之（本中心病例为股骨下端）

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