体检查出良性脑瘤为何突然狂飙，真的可以「带瘤生存」吗？

查出良性脑瘤后，真的可以不手术甚至"带瘤生存"吗？虽然"带瘤生存"听起来好像是一种理想状态，但实际上是否适合，需根据患者具体情况谨慎判断。30岁男子体检意外发现第三脑室肿瘤，活检确诊为WHO I级的菊形团胶质神经元肿瘤（RGNT）。虽被贴上"良性"标签，但这类肿瘤绝非善类--它可能突然生长、恶化，甚至堵塞脑脊液通路引发危机！

现实中，"带瘤生存"往往是不得已而为之的妥协方案，而非最佳选择。它仅适用于高龄、体质虚弱无法耐受手术，或肿瘤弥漫性生长等特殊情况。对多数患者而言，消极观望风险极大--当肿瘤突然进展时，可能已错失治疗黄金期！面对脑深部肿瘤，主动出击才是守住生命防线的关键！尤其对于这种良性脑瘤，手术治疗是主要治疗手段，其中肿瘤全切除（GTR）可获得更佳预后。当晋然选择积极应对时，一台全切手术为他赢得生机。

01体检发现良性脑瘤选择观察

却不断生长霸占第三脑室

30岁的晋然（化名）怎么也没想到，一次普通体检竟揪出大脑深处的"潜伏杀手"--第三脑室肿瘤。尽管最初活检显示为生长缓慢的菊形团胶质神经元肿瘤（RGNT）WHO I级，这颗被低估的"惰性炸弹"却在暗中加速生长，最终堵塞脑脊液循环通道，再次引发严重脑积水！

晋然意识到了手术的迫切性--"像这样的肿瘤总是倾向于生长，它们是增殖性病变，必须及时治疗！尤其是当它们位于大脑中部时，即使较小的肿瘤也可能会产生显著的临床影响！肿瘤已经导致颅内脑脊液压力增高（开始出现脑积水），这是问题所在。治疗方案非常简单：在更早的便利时机进行手术，避免严重的脑积水加剧问题，严重危及患者的健康！"

三脑室位于脑中央深部，三脑室手术常合并高致残率及致死率，因此三脑室肿瘤是神经外科难度最高的手术之一。由于其靠近重要解剖结构如丘脑、下丘脑、垂体柄、视交叉、大脑内静脉，切除三脑室肿瘤需要深厚的解剖知识，详尽的术前计划和特殊的手术技巧。

体检查出良性脑瘤为何突然狂飙，真的可以「带瘤生存」吗？

面对这场高难度"拆弹行动"，果断采用经纵裂胼胝体入路，在神经导航系统的"卫星定位"下精准切开胼胝体。手术并非一帆风顺：肿瘤质地如顽固的"橡皮膏"，不仅填满整个三脑室，更将脑深部静脉系统层层包裹！最终借助神经内镜360°探查死角，确保无任何残余。

术后3个月复查显示：肿瘤已完全切除，脑部形态状况非常良好，没有出现脑积水或其他问题！这场惊心动魄的"中枢保卫战"，不仅化解了脑积水危机，更印证了早期精准干预的重要意义--对于深部肿瘤，等待观望的代价，可能是生命不可承受之重。

02"医生，可以先观察吗？

可以带瘤生存吗？"

许多刚确诊的患者在无症状时往往选择随访观察，尤其对于良性脑瘤。倾向于通过定期复查监测病情，等待明确进展后再做决定。事实上这种策略可能让患者在病情突然恶化时措手不及，错失最佳治疗时机。

RGNT：你以为的惰性肿瘤，也会突然进展

目前RGNT被归类为良性肿瘤，但多位学者报告其可在长期稳定后突然出现侵袭性行为。虽然多数RGNT病例在切除后预后良好且无恶化，相关研究综述的结果对这种惰性本质提出了质疑。一例患者6年的MRI随访显示，RGNT在多年休眠后可能快速进展并呈现浸润性生长。后续3年的扫描更显示肿瘤显著进展，并在孟氏孔区发现第二个肿瘤。这种进展模式并非孤例：在纳入综述的91例随访病例中，13例（14%）出现复发（伴或不伴恶变）或快速进展/播散。

资料来源：Neurooncol Adv. 2020 Sep 9;2(1):vdaa116. doi: 10.1093/noajnl/vdaa116

而且，这类肿瘤的自然病程存在显著异质性。Chiba等报道一例仅行活检的病例在6个月内即出现原发灶快速进展及新发病灶；Cabezas等报告的病例出现脊髓内转移灶和软脑膜播散；Silveira等发现肿瘤在初次影像检查后1个月就出现腰椎种植转移。另有术后4个月和9个月早期复发的报道，但也有9年后迟发复发的案例。Morris等报道一名6岁男童的侵袭性RGNT，在经历手术切除和化疗后2年仍进展至颈髓上段，二次化疗无效后行全切术，但3年后再次复发。更值得注意的是，已有2例报道RGNT在数年后恶变为胶质母细胞瘤。随着病例积累，部分RGNT可能并非如既往认为的那样具有绝对惰性。

RGNT为何会出现恶化倾向？

RGNT均混有不同比例的实性和囊性成分，大多数病例呈实性或囊实性改变。这类肿瘤常沿中线结构分布，其神经发育起源假说认为：中线部位在胚胎期富含神经前体细胞，这些具有高度增殖潜能的细胞可能更易发生基因突变或信号通路异常。现有研究显示RGNT具有FGFR1基因突变和PI3K/AKT通路异常等分子特征，虽然与中线偏好的直接关联尚未明确，但已知中线胶质母细胞瘤等肿瘤的TP53、NF1、ATRX等基因突变可能通过干扰神经前体细胞正常发育促瘤。此外，脑室周围和松果体区特殊的微环境（富含脑脊液和独特信号分子）可能为肿瘤生长提供支持。

HE染色显示RGNTs特征性的双相结构，包含界限清楚的胶质成分与神经细胞成分。

Kwon等学者研究发现，RGNT具有典型的神经元-胶质双相组织结构，这两种成分在肿瘤生物学行为中扮演不同角色。当发生胶质母细胞瘤恶变时，这种双相结构会出现显著改变：原有神经元成分逐渐减少甚至消失，而胶质成分（尤其是高度增殖的胶质细胞）占据主导地位。这一转变意味着肿瘤逐渐丧失典型的RGNT组织学特征，开始呈现胶质母细胞瘤高度异质性和侵袭性的细胞学特点。值得注意的是，这种恶性转化过程伴随着Ki-67增殖指数显著升高至20%，充分反映了肿瘤在恶变过程中发生的深刻生物学改变。

03"医生，手术风险大吗？"

第三脑室肿瘤你知道多少？手术前，这是每一位外科医生几乎都会听到的询问，满载着患者与家属的期待与焦虑。

什么是第三脑室？第三脑室位于大脑中部，它通过Monro孔与侧脑室相连，通过Sylvius导水管与第四脑室相连，紧邻重要的神经结构，如丘脑、下丘脑、垂体和中脑。它的位置使其在调节脑内压力、脑脊液流动以及神经信号传递中发挥着关键作用。▼第三脑室的解剖结构，第三脑室的宽度通常在2-5毫米之间，长度约为10-12毫米。导水管（A），前连合（AC），丘脑间粘合（AT），视交叉（C），胼胝体（CC），孟氏孔（FM），穹窿（FX），漏斗隐窝（IR），终板（LT），乳状体（MB），神经丛（P），松果体（PB），后联合（PC），透明隔（SP），视上隐窝（SR）。

第三脑室的手术风险到底大不大？手术治疗第三脑室病变具有较高的难度，原因包括：1、解剖复杂性：第三脑室位于大脑深处，周围环绕着众多重要的神经结构和血管。手术过程中需要极其精细的操作，以避免对这些结构造成损伤。2、手术路径选择：到达第三脑室的路径有限，且通常需要通过狭窄的通道。这要求手术团队具备高度的空间感知能力和精湛的显微手术技能。3、手术视野受限：由于第三脑室的空间狭小，手术视野受限，使得精确操作更加困难。4、脑脊液动力学改变：手术可能改变脑脊液的流动路径和压力，需要术中和术后密切监测脑脊液动力学的变化。5、术后并发症风险：第三脑室手术可能伴随多种并发症，包括脑脊液泄漏、感染、出血和神经损伤等。尽管手术治疗第三脑室病变具有较高的难度和风险，但手术仍是目前有效的治疗方法。

成功的手术可以达到：1、病变直接去除：手术可以直接针对病变进行切除，尤其对于肿瘤或囊肿等占位性病变，手术可以迅速减轻症状。2、脑脊液通路恢复：对于梗阻性脑积水等病变，手术可以恢复脑脊液的正常流动，有效降低颅内压。关于脑室肿瘤，INC巴特朗菲教授在其发表在国际知名神外手术专著《Youmans Neuroologic Surgery》中的《VentricularTumors》章节中，进行了详细解读，指出为了改善由脑室肿瘤引起的症状并防止进一步恶化，通常尝试完全切除脑室病变，并且可以将其作为一线治疗。

不做手术等来的是恶化，做手术大风险又太大，但是，可能还有一线机会。做还是不做？如何权衡利弊？在此紧要关头，神经外科医生需凭借精湛专业技能，果断出手。

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