脊索瘤是怎么治疗？

脊索瘤是怎么治疗？脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性骨肿瘤，起源于胚胎残余的脊索组织，好发于颅底、脊柱和骶骨。尽管生长缓慢，但脊索瘤具有局部侵袭性强、易复发等特点，若治疗不当，可能导致严重神经功能障碍甚至危及生命。目前，手术彻底切除仍是脊索瘤治疗的基石，而质子治疗作为精准放疗手段，可显著降低复发风险。本文将详细解析脊索瘤的治疗策略，帮助患者科学应对。

一、手术切除：脊索瘤治疗的核心

1. 为什么手术是首选？

脊索瘤对传统放疗和化疗敏感性较低，手术全切（En bloc resection）是目前唯一可能根治的手段。研究显示，首次手术的切除程度直接影响预后：

• 全切（R0切除）：5年生存率可达80%以上，复发率显著降低。

• 部分切除（R1/R2切除）：复发风险大幅增加，5年生存率下降至50%左右。

2. 手术难点与突破

脊索瘤常毗邻重要神经、血管及脊髓，手术难度极高。近年来，随着术中神经导航、电生理监测、3D打印辅助定位等技术的成熟，神经外科医生能够更精准地切除肿瘤，同时最大程度保护神经功能。

不同部位的手术策略

• 颅底脊索瘤：常采用经鼻内镜手术（Endoscopic Endonasal Approach, EEA），创伤小、恢复快。

• 颈椎/胸椎脊索瘤：需联合神经外科与脊柱外科团队，采用前后路联合入路确保安全切除。

• 骶骨脊索瘤：由于骶神经根密集，手术可能影响排便、排尿功能，需精细操作。

关键点：首次手术的质量至关重要，建议选择具有丰富脊索瘤手术经验的神经外科中心。

二、质子治疗：手术后的"精准狙击手"

尽管手术是脊索瘤治疗的核心，但由于肿瘤位置特殊，部分患者难以实现完全切除，或术后存在微小残留病灶。此时，质子治疗（Proton Therapy）成为降低复发率的有效手段。

按照放射线类型分类,放疗主要有常规光子放射、质子放射、重离子(主要是碳离子)放射，由于脊索瘤对放射敏感性差，且颅底毗邻众多重要正常组织(如脑干、视神经、视交叉等)，常规剂量的光子放疗效果通常较差。由于质子或重离子放射可将放射线更聚焦于肿瘤区域且对肿瘤的杀灭效应更强，因此，质子、重离子放射具有更好的疗效，是脊索瘤放疗的一线技术。

2023年4月--美国204例儿童颅底脊索瘤患者质子放射治疗后长期临床结果

美国麻省总医院(MGH)的专家发表了一项针对接受手术和质子放疗的儿童颅底脊索瘤患者单机构长期临床随访结果，其研究结果发表在Neuro-Oncology上。204名在该院接受质子治疗的颅底脊索瘤患者(年龄≤21岁)，所有患者在RT前均接受了手术。研究表明：儿童颅底脊索瘤可以通过包括最大限度的安全切除和高剂量质子放疗在内的多学科联合治疗策略成功治疗。患者中位OS为25.9年，10年与20年OS和PFS率分别为78%和64%、69%和64%。放疗期间的急性副作用主要包括治疗区域的皮肤红斑(61%)、中耳炎(11%)、口咽粘膜炎(12%)、厌食症(15%)、恶心(20%)和头痛(5%)。晚期毒性，垂体异常、单侧或双侧听力损伤、脑干损伤、血管病变和/或中风等等。

打赏