松果体区肿瘤是什么？为何会导致脑积水？

松果体区位于大脑深部，周围组织结构复杂。松果体底部为第三脑室后侧壁，前方为四叠体池，上方为胼胝体压部，两侧被丘脑所包绕，在人体生物节律方面具有调节作用。松果体区肿瘤类型复杂，以生殖源性肿瘤和松果体区实质细胞瘤最为多见，占松果体区肿瘤70%以上，其他少见的肿瘤包括脑膜瘤、表皮样囊肿、黑色瘤及转移瘤等。

松果体区位于大脑的中心位置，靠近第三脑室后部和中脑导水管（Aqueduct of Sylvius）。这一区域是脑脊液循环的关键通道之一。松果体区肿瘤的生长会直接压迫或阻塞这些结构，影响脑脊液的正常流动。这种梗阻性脑积水会引起颅内压升高，导致头痛、呕吐、视力障碍（如视乳头水肿）和神经功能恶化等症状。

由于约1/3的松果体病变是良性的，所以开颅手术可能有治愈作用以及诊断作用。此外，开颅手术最大限度减少了取样误差，如果存在梗阻性脑积水，减瘤可避免进行脑脊液引流。如果需要脑脊液引流，则可在活检的同时实施内镜下第三脑室造口术，并且该手术优于脑室腹腔分流术，后者可能并发感染、分流故障、硬膜下血肿，偶尔还并发肿瘤播散。

巴特朗菲教授解析如何手术安全全切？

"地处深山老林"的松果体位于大脑深处，周围有着关键的神经结构和血管，就好比你得在一片迷宫般的森林里找到那个"苹果"，但这个苹果树周围全是电线杆子、稀有动物和密密麻麻的小溪小河。手术的时候，既要准确地找到目标，还不能在周围的丛林里"误踩地雷"，具体的分析如下：

早在2011年，巴教授就针对松果体肿瘤，在其《Avoidance of postoperative acute cerebellar swelling after pineal tumor surgery》论文中总结了他安全全切松果体肿瘤并很好地避免术后小脑肿胀的经验。连续为26例松果体区肿瘤患者进行了手术切除，并进行了回顾性分析。25例患者在术后临床症状有所改善，无死亡病例。

01手术指征

简而言之，严格明确松果体区肿瘤的手术指征有助于避免不必要的高风险手术程序，某些低级别神经胶质瘤可能不需要立即手术，尤其是当他们还很小且并无显著增长迹象的时候。而且，大多数生殖细胞肿瘤不会需要对其进行手术，因为它们对辐射很敏感，放疗就可以。某些转移性肿瘤也可能不需要手术，但取而代之的是伽玛刀或射波刀放射外科手术，具体取决于肿瘤的病理分级和疾病的发展进程。

02神经放射成像

在患者术前神经影像中提取相关信息是松果体区域成功手术的几个关键因素之一。常规MR图像可提供肿瘤的大小、程度和血管形成的信息，最重要的还包括有关中脑、丘脑和小脑受压程度的有用信息。

03 手术方式的选择

在巴特朗菲教授的大多数松果体肿瘤病例中，他多选择小脑上幕下入路（supracerebellar infratentorial approach），该方法是通往松果体区域最常见的入路。为了避免小脑蚓部向下的过度收缩，他在一侧或两侧使用了小脑旁侧手术通路 。在Galenic静脉引流组周围切开厚的蛛网膜后，小脑逐渐下降，从而使Galenic和支流的静脉广泛暴露。在一些松果体肿瘤中，还使用了小脑上幕下和枕下经幕入路的组合方法，通过两种不同的轨迹到达肿瘤。有时，他选择了经第四脑室的幕下入路和经髓帆的联合入路，但仅限于病变尾部延伸的肿瘤。

04手术入路及术野暴露巴特朗菲教授多使用枕下颅骨切开术切除松果体肿瘤，该手术从双侧上方延伸至枕骨区域，超出横窦的上缘。双侧显露四叠体后，选择左侧或右侧小脑旁侧手术通路，取决于是否存在可阻断引流松果体的桥静脉。如果大的桥静脉阻塞通路，则显微外科手术可能会受到很大限制；同样，如此大的桥静脉很容易因疏忽而被损坏，并可能造成严重后果，扩大颅骨切开术的原因是增加了小脑幕和小脑表面之间的空间。可以将硬脑膜缝合到骨窗边缘，同时抬高了横窦和小脑幕，这在小脑幕和小脑之间增加了几毫米的空间有利于增加术野，尤其是在后颅窝狭窄的情况下。

05脑压板的使用

在绝大多数情况下，由于小脑在释放脑脊液后几乎总是在重力作用下下降，因此巴特朗菲教授不仅在半坐位而且在战斗机体位，且避免使用脑压板。因此，作为硬膜内手术的第一步，他习惯于打开四叠体池或环池并释放大量的脑脊液。

06术中血管、神经保护操作技巧

只有在极少数情况下，巴特朗菲教授才能电凝小脑表面上桥静脉，如果它明显阻碍了进入松果体区域。相反，他在过去保留了较大的横向桥接静脉，并试图通过用纤维蛋白胶固定的凝胶泡沫包裹腱鞘入口处的静脉表面来增强静脉壁（图2a 和b）。即使在幼儿的深部松果体区域内手术时，都需要使用很长的显微外科手术器械（双极和肿瘤钳，微剪刀，吸管，剥离器等）。由于手术显微镜主要聚焦在松果体区域，因此在切除肿瘤过程中，小脑浅静脉未聚焦。为了避免损坏这些静脉，在将手术器械插入深部手术区域时，他非常注意将显微镜短暂聚焦在这些静脉上，不断使用口控显微镜可以简化这种操作，该开关允许用两只手将器械固定在手术区域内时移动显微镜。

如果肿瘤包住了部分或全部Galenic静脉引流组，那么他首先会开始减少肿瘤体积，避免肿瘤的中心或下部与这些静脉发生初始冲突。一旦肿瘤体积减小，他继续确定深静脉并轻轻将其从肿瘤中剥离，避免对Galenic静脉支流造成任何机械损伤至关重要。在大多数情况下，他能够完全切除肿瘤，从而也消除或最小化了残留肿瘤出血的风险。

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