脑干胶质瘤，她术后11年无复发，如何做到？

人到中年，36岁的Belle，因为中脑顶盖外生肿瘤引起了阻塞性脑积水，出现严重头痛及步态共济失调（一般犹如醉汉蹒跚，脚步凌乱而无章），先在医院进行脑室腹腔分流术后症状消失。然而肿瘤的威胁仍在。

手术从肿瘤上部经小脑幕上入路切除，其余下部经第四脑室端部暴露。术后MRI显示肿瘤全切。无任何神经功能缺损症状。组织病理学诊断为乳头状胶质神经元瘤（PGNT）。

术后11年随访，肿瘤无复发。术后她没有任何症状，享受着正常人的生活。

该案例来源于2020年新版的世界脑干手术专著《Surgery of the Brainstem》（脑干手术）中《adult brainstem glioma》（成人脑干胶质瘤）章节。该章节回顾性研究了1996年至2017年间接受手术治疗的73例患有脑干神经胶质瘤的成年患者。重点详细阐述了脑干手术的技术要点、操作技巧、手术入路、手术体位等，已成为神经外科医生的学习典范。

顶盖-听觉和视觉处理

脑干顶盖包含上丘、下丘，是视觉、听觉反射中枢。脑干顶盖部易发胶质瘤，包括毛细胞型星形细胞瘤（常见）、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤，其中毛细胞型星形细胞瘤全切后，中位生存期可达40年。

脑干顶盖毗邻多个重要脑组织，包括中脑导水管、松果体、小脑、丘脑等。

肿瘤生长压迫脑组织或手术术中稍有不慎就会造成眼球运动障碍、斜视、复视，听力下降、走路不稳等严重后果……

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"我想先等等看"

治疗的一大误区

是否及时放化疗、是否手术解除占位损伤、手术是否造成严重神经损伤等，很多患者出现症状时不重视，尤其只有颅高压症状如头痛头晕等不典型症状时，往往未及时就诊耽误了病情。也有很多患者四处求医，加上医院的各种等待时间及对患者的治疗的不清晰及犹豫，也会造成病情未得治而恶化。

目前绝大多数脑瘤的治疗原则是，手术切除为主，放化疗为辅助，手术是放化疗疗效和预后效果的基础关键因素。手术切除程度对生存预后的有着积极重要影响。

然而，必须明确的是，并非所有脑干肿瘤都适合手术，手术能否带来良好预后需要经过精准评估。手术适应症的判断至关重要，需综合考虑肿瘤位置、大小、生长方式、病理类型以及患者的整体情况等多方面因素。盲目手术可能带来更高的风险，而非获益。因此，个性化评估和多学科协作是决定治疗方案的关键。

中脑顶盖肿瘤大多数不仅可全部切除肿瘤、明确诊断，同时减轻病人症状，在脑干胶质瘤中预后较好。

Belle的乳头状胶质神经元肿瘤是罕见的WHO 1级肿瘤，主要发生于年轻成人，诊断时中位年龄为16岁(范围为6-54岁)。其位于大脑半球，通常邻近侧脑室，可能表现为头痛、癫痫发作，或偶尔表现为出血。在大多数病例中，乳头状胶质神经元肿瘤可通过外科切除治愈。罕见的复发性或进行性乳头状胶质神经元肿瘤也有报道，通常与Ki-67指数升高有关(>5%)。

在现代显微神经外科技术发展以前，脑干肿瘤围手术期的病死率高，因而对这种生长缓慢的胶质瘤，较多学者不主张手术治疗，但在随访过程中发现，大多数肿瘤有增大趋势。有文献报道15%-25%中脑顶盖部胶质瘤可进行性发展，且会出现新的神经功能障碍。研究表明，顶盖胶质瘤进展的危险因素包括就诊时病灶＞250px³、对比增强和囊性改变。

肿瘤进展案例一则：一名进行性顶盖胶质瘤成年男性患者，C和D为短期1个月随访，对照A和B发现肿瘤增大。在出现进行性视力损害、头痛加重和步态障碍时才决定手术。

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手术医师

决定手术结果的关键因素

脑干一度被认为是外科手术的禁区，同病在不同术者手里往往是不同的效果和结局。脑干手术对主刀医生的技术手法提出了很高的要求，手术专家的选择要看专家在该领域的擅长情况、切除率、手术入路、手术体位、相关成功案例、术中是否保留正常神经功能、患者术后生活质量等。

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高配的手术辅助设备

神经外科医生的"第三只眼"

如同驾驶，需要经验丰富的司机和高配性能的车，这样即便路途崎岖也能安全无险地到达希望的目的地。而脑瘤"高配"手术，需要的是"高配"的术者和"高配"的现代化设备。面对脑干肿瘤更是如此，全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中磁共振（iMRI）、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等"高配"的手术设备保障手术的精准安全。

结语

中脑顶盖部肿瘤大多病理级别相对良性，进行积极的显微外科治疗能取得较好的效果，而手术之难又让不少人望而却步。

面对良性脑瘤，绝不能因为"良性"二字而掉以轻心。拖延或选择保守治疗，可能会让原本可控的病情变得复杂，甚至危及生命。就像这位患者，如果她能在最初就找到有把握的主刀，或许就能避免后续的放疗、化疗，以及肿瘤进一步增大带来的风险。

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