病例思辨 | 罕见病例之镜面人合并肺癌：AI三维重建精准术前

背景介绍

内脏反位(Situs viscerum inversus，SVI)是一种罕见的常染色体隐性遗传病，以内脏颠倒到正常位置的反面为特点。内脏反位可分为全内脏反位(Situs inversus totalis，SIT)和部分内脏反位(Situs inversus partialis，SIP)，后者更为罕见。SIT 俗称"镜面人"，临床上通常表现为胸腔、腹腔器官及解剖结构的完全左右反位。即心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人相反：心脏、脾脏在右边，肝脏位于左边，心、肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像。根据现有报道，SIT的发生率波动在1:4000-1:60000之间，在遗传学层面，SIT的发生还与X染色体的功能缺陷有关。全内脏反位的器官功能往往正常，无明显临床症状，多数患者系体检时发现。其中合并肺癌的SIT则更为罕见，据PubMed文献报道，SIT合并肺癌全球范围仅25例，左肺16例(64%)，右肺9例(36%)。25例病人中只有16例接受了手术治疗，12例(75%)左肺，4例(25%)右肺。在这16例手术中，75%采用了传统的开胸手术，只有25%为胸腔镜治疗。

一、病例一般资料

患者：女，58岁

主诉：反复咳嗽、咳痰三月余

现病史：患者三月余前无明显诱因下出现反复咳嗽、咳痰，至当地医院查胸部CT提示：全内脏反位，左中肺占位，大小约3.9cm，边缘不规

则伴毛刺;左上肺结节，大小约8mm。遂至我院就诊，入院查体：浅表淋巴结未见明显肿大; 胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音; 心尖搏动右位，心前区无隆起，心浊音界为正常镜像。

个人史：无药物及食物过敏史，无饮酒、吸烟等嗜好。

既往史：既往体健，无合并其他病史。

家族史：子女体健，无家族遗传史。

二、胸部CT及AI三维重建

1、薄层CT阅片

阅片结果：平扫CT提示患者是非常罕见的"镜面人"，腹、胸腔脏器完全与正常镜面相反，且左肺中叶占位，是典型的SIT合并肺癌，非常罕见。CT的阅片模式，对医师的要求较高，尤其是对于镜面人的变异病例，要求医师在充分熟悉肺部解剖的情况下拥有较强的空间想象能力，在头脑中重建肺的三维结构。

2、AI软件自动生成肺脉管结构的三维重建图像

LML:left middle lobe 左中肺叶

A4:左中肺叶外侧段动脉; A5:左中肺叶内侧段动脉

V4:左中肺叶外侧段静脉;V5:左中肺叶内侧段静脉;

B4:左中肺叶外侧段气管;B5:左中肺叶内侧段气管

使用AI4D胸肺智能手术规划系统(以下简称AI系统)进行三维重建，可以发现该患者心肺位置完全相反：即右肺2叶左肺3叶，左肺中叶静脉分为3支，较大的肿块位于左肺中叶，较小的结节位于左上肺近水平裂处。AI系统准确识别并重建了完全性内脏反位的血管及气管走行。AI系统无需双手仅数分钟重建了肺血管、支气管及肿块，很大程度地解放了外科医生的双手，更精准、更完全的评估可能的肺血管变异并指导合理的术前规划。综合各项辅助检查考虑患者肺癌可能性大，完善相关术前检查排除手术禁忌后拟行胸腔镜下左中肺癌根治术加左上肺楔形切除术。

3、三维重建指导术前规划：

（1）根据三维重建的指导，可采用单向式行左中肺叶切除，即按照静脉-气管-动脉-肺裂的顺序进行。

（2）单向式的操作只在一个方向上向前推进，操作在同一视野面下进行，如此避免了反复翻动肺叶。

（3）肺裂放在最后处理，也可解决内脏反位患者可能会存在肺裂发育不全或粘连的情况。

4、应用体验：

在过去的十年中，UVATS已经发展成为大多数肺癌患者开胸手术的替代方案。虽然这种微创手术是安全可行的，但是VATS对于SIT的技术要求很高，需要对胸腔镜像解剖的充分掌握和精湛的手术技术。

然而，许多外科医生在对SIT患者进行手术时，仍然会被一些陷阱所欺骗，特别是混淆了肺段的肺动脉和肺静脉。因此，三维成像重建软件成为外科医生获得立体图像，熟悉解剖结构，确定肺结节的确切位置及其与血管和支气管的关系，设计完善的术前手术计划的有力工具。

三维重建可以帮助医生实现细致、个性化、安全的胸腔镜肺叶切除术。根据软件说明，三维重建分离了肺结构，包括GGO、支气管、肺动脉、静脉，并以不同颜色标记出来。重建结果与SIT诊断一致，左中肺肿块及左上肺结节。

医生可以在计算机上任意旋转三维模型，进一步仔细分析目标结构，识别除SIT外的血管变异，确定手术切缘，最终辅助医生进行手术方案讨论，做出合理的术前决策。最近研究人员报道，与一般人群相比，SIT患者有更频繁的主要血管异常，因此他们更需要进行术前三维重建。

三、手术与病理

1、为"镜面人"实施手术的挑战：

(1)、解剖结构的逆向性：

-医生必须时刻保持警惕，牢记镜面人的内脏器官位置与正常人相反。

-在手术过程中，医生需要逆向思考，比如原本用于右侧的器械现在需要用于左侧，反之亦然。

(2)、手术器械和设备的调整：

现有的手术器械和设备通常是基于正常人的解剖结构设计的，医生可能需要调整或重新定位设备以适应镜面人的情况。这需要医生在手术过程中灵活调整器械的使用方式，甚至可能需要定制特殊的手术器械。

(3)、手术步骤的逆向规划：

医生需要在术前详细规划手术步骤，特别是需要逆向思考的步骤。例如手术切口的选择、器官切除的顺序等。术中，医生需要严格按照逆向规划的步骤进行操作，避免因为习惯性思维导致的错误。

(4)、防止误伤重要器官和血管：

由于解剖结构的逆向性，医生需要特别警惕防止误伤重要器官和血管，尤其是在接近心脏和主要血管的区域。医生需要熟悉镜面人的解剖结构，明确需要在手术中特别注意的器官和血管。

(5)、心电监测和生命体征观察：

在手术过程中，医生需要密切关注患者的心电监测数据，以及呼吸、血压、脉搏等生命体征的变化。及时发现并处理任何异常情况，确保手术的安全进行。

(6)、手术时间的控制：

虽然手术时间的长短受多种因素影响，但医生需要尽量控制手术时间，避免过长的手术时间增加患者的风险和并发症的发生率。医生需要合理安排手术步骤，优化手术流程，以缩短手术时间。

(7)、团队合作与沟通：

镜面人的胸外科手术通常需要多学科团队的协作，医生需要与团队成员保持密切的沟通与合作。在手术过程中，医生需要及时向团队成员传达手术进展和遇到的问题，共同制定解决方案。

综上所述，为镜面人实施胸外科手术时，医生需要在手术操作中时刻保持警惕，注意解剖结构的逆向性、手术器械和设备的调整、手术步骤的逆向规划、防止误伤重要器官和血管、心电监测和生命体征观察、手术时间的控制以及团队合作与沟通等方面的问题。通过充分的术前准备和术中警惕，可以确保手术的安全和成功。

2、手术过程：

麻醉妥当，取右侧卧位，安尔碘常规消毒，铺无菌巾。取左腋前线第4肋间作3cm切口单孔操作。探查见:胸腔内少量粘连，于中叶探及一直径约3.0cm肿块，伴胸膜凹陷。水平裂发育不全，斜裂发育较好，于上叶水平裂可见一直径约6mm黄结节。术中诊断左中肺癌，决定在胸腔镜下行左中肺癌根治术。解剖斜裂部分，肺门前方、膈神经后方解剖出中叶静脉3支，取切割缝合器切断，肺静脉深面见左中叶支气管，周围稍作游离，取切割缝合器切断切断，气管深面解剖出1支中肺动脉，予以切割缝合器切断切断，提起中叶肺，取切割缝合器切断分离水平裂。将左中肺叶置入标本袋中取出，予以切割缝合器切断楔形切除左上肺结节一并送快速病理提示:左中肺非小细胞肺癌，倾向腺癌，左上肺慢性炎。进一步清扫第2+4组淋巴结。胸腔内止血,灭菌蒸馏水冲洗胸腔，膨肺查支气管残端无漏气。留置胸腔引流管一根。胸腔各切口止血,清点纱布器械无误后逐层关胸。

游离中叶静脉

游离中叶气管

游离中叶动脉

3、病理诊断：

-左中肺腺癌，切缘未见癌累及;左上肺慢性炎;淋巴结未见癌转移。

-术后患者接受规律性化疗，随访中胸部CT未发现复发或并发症。

四、总结

内脏反位等出现血管畸形或变异的情况，增加了手术难度及解剖结构的辨识难度。由于左、右解剖易位，以及主动脉及心脏反位，器械的使用角度、方向和使用习惯都会发生改变。总之，SIT合并肺癌的患者在临床中较为罕见，行胸腔镜手术更是屈指可数。对此类患者，需要对该疾病有充分认识，使用术前三维成像对镜面人实施胸外科手术的优点主要体现在以下几个方面：

1.提高手术精准度：

三维成像技术能够精准地展现镜面人的胸腔内部结构和器官位置，使医生能够更清晰地了解患者的解剖关系。这有助于医生在手术前对患者病情进行更为准确的评估，降低手术过程中因解剖结构不清而导致的误伤风险。

2.优化手术方案：

通过三维成像，医生可以在术前模拟手术过程，演示肺叶和肺段结构，揭示解剖结构变化并找到肿瘤位置。这有助于医生在手术前设计更为精细的手术方案，包括切口的位置、方式选择、气管截断的部位等，从而优化手术效果。

3.缩短手术时间：

由于三维成像技术能够提供更为详尽的手术信息，医生在手术过程中可以更加迅速地找到病变位置，减少不必要的操作时间。这有助于缩短手术时间，降低手术风险，提高患者的恢复速度。

4.降低手术风险：

三维成像技术可以发现罕见血管变异，帮助医生在术前就了解潜在的风险因素，从而采取相应的预防措施。这有助于降低手术过程中因血管变异导致的意外出血风险，减少术后并发症的发生。

5.促进多学科合作：

三维成像技术可以为多学科团队提供一个共同的交流平台，使不同专业的医生能够更加直观地了解患者的病情。这有助于促进多学科之间的合作与沟通，提高整个医疗团队的诊疗水平。

6.提升患者与家属的信任度：

通过三维成像技术，医生可以向患者和家属展示更为直观、真实的手术情况，帮助他们更好地理解手术过程。这有助于提升患者和家属对医生的信任度，增强他们对抗疾病的信心。

综上所述，使用术前三维成像对镜面人实施胸外科手术具有诸多优点，包括提高手术精准度、优化手术方案、缩短手术时间、降低手术风险、促进多学科合作以及提升患者与家属的信任度等。这些优点有助于提高手术的成功率，降低并发症的发生率，为镜面人患者提供更好的治疗效果。

本病例由苏州某三甲医院胸外科医生提供并审核

仅供医学专业人士查阅

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