59岁女性,肝移植后淋巴组织增生性疾病案例
主诉及现病史:患者7月前因"原发性胆汁性肝硬化"于外院行肝移植手术,术后4月患者情况基本稳定。患者2月前无明显诱因出现黄疸症状,外院行胆道引流术后症状缓解。患者1月前外院复查超声时提示肝脏结节,结节周围少量血流信号,患者就诊于我院时无明显症状。
患者自肝移植术后至就诊于我院前未查肿标。
既往史:无特殊
手术史:肝移植术后、子宫肌瘤术后、剖宫产术、阑尾炎术后
影像学检查:CT平扫
影像学检查:MRI平扫
影像学检查:PET/CT检查
病理诊断:移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD),单形性。考虑为中等增殖程度B细胞淋巴瘤。
免疫组化:CD20弥漫(+),CD34零星(+),CD10(-),BCL-6(-),Mum-1(+),c-MYC零星(+),ki-67阳性细胞数约30%,ISH:EBER(+)。
定义:肝移植后淋巴组织增生性疾病(Post Transplant Lymphoproliferative Disorder, PTLD)是肝移植后常见的并发症,与免疫抑制治疗密切相关。
病因:EBV感染
免疫抑制剂的使用
移植相关因素(移植类型、供受者之间的HLA配型相合情况、移植预处理方案等)
其他病毒感染:巨细胞病毒(CMV)、 人类疱疹病毒6型(HHV- 6)等
临床表现
发热:不明原因的持续或间歇性发热,体温可波动在 38℃ - 40℃之间。
淋巴结肿大:可出现颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结肿大,也可累及深部淋巴结,如纵隔、腹腔淋巴结等,肿大的淋巴结质地较硬,可伴有或不伴有疼痛。
器官受累症状:根据病变累及的器官不同,会出现相应的症状。例如,胃肠道受累可出现腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻等;肺部受累可出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等;肝脏受累可出现肝功能异常、肝区疼痛等。
诊断
临床表现:结合患者肝移植病史,出现发热、淋巴结肿大及器官受累相关症状等,应高度怀疑 PTLD。
影像学检查:CT、MRI 等影像学检查有助于发现肿大的淋巴结及器官受累的情况。PET - CT 检查在评估病变范围和活性方面具有重要价值,可发现代谢增高的病灶。
病理检查:是诊断 PTLD 的金标准。通过淋巴结活检、组织穿刺活检等获取病理标本,进行病理形态学、免疫组化及分子生物学检查,以明确病变的性质和类型。
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