放疗无效的松果体区肿瘤，如何应对？

根据WHO 2021年的新分类，松果体实质肿瘤包括五种不同的组织类型：松果体细胞瘤(PC)、中分化的松果体实质肿瘤(PPTID)、松果体区乳头状肿瘤(PTPR)、松果体母细胞瘤(PB)和松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤(SMARCB11 -突变)；生殖细胞肿瘤(GCT)包括生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤和混合性GCT。

1、松果体细胞瘤(WHO1级)松果体实质的一种罕见的、高度分化的WHOI级肿瘤，由统一的花环状的松果体细胞瘤细胞和(或)具有神经节分化的多形性细胞构成。通常会影响成年人(诊断时的平均年龄:43岁)。约占所有松果体实质肿瘤的20%。仅在松果体中发现。不会发生播散或浸润。5年生存率是86%~91%

2、松果体中分化实体瘤(WHO2或3级)一种具有不同程度的临床和生物学行为的松果体肿瘤，恶性程度介于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间，由单一形态的圆形细胞组成，看起来比松果体母细胞瘤分化程度更高，排列成片状或小叶状。生物学行为的范围从WHOII级到IV级，但是尚未确定合格的组织学标准。诊断时的平均年龄为41岁。低级别的病变表现出频繁的局部复发和延迟复发，较高级别的病变可能会产生颅脑脊髓转移。Ki-67指数也是多变的。5年生存率是39%~74%

3、松果体母细胞瘤(WHO4级)：一种恶性(WHOIV级)低分化胚胎性松果体肿瘤。小而不成熟的神经上皮细胞排列成片状，这些细胞具有高核质比，细胞核浓染，缺乏细胞质。Ki-67指数高(>20%)。约占松果体肿瘤的35%。诊断时病人的平均年龄(17.8岁)比恶性程度低的肿瘤病人的平均年龄小。临床过程具有侵袭性。脑脊液转移常见。报道的中位生存期(最近的研究为4.1~8.7年)和5年生存期(10%~81%)差异很大。不良的预后因素包括:•诊断时存在播散【通过脑脊液细胞学检查和(或)脊髓MRI证实】。•病人年龄小。•手术部分切除。X射线放射治疗(XRT)似乎是一种有用的手术辅助疗法。

4、松果体区乳头状肿瘤(WHO1或2级)一种位于松果体区的神经上皮性肿瘤，具有上皮样细胞组成的乳头状和实性区域，对细胞角蛋白(特别是CK18)具有免疫反应性。影响儿童和成人(诊断时的平均年龄:35岁)。生物学行为的范围从WHOI级到2级到3级，复发常见，但脊髓转移罕见。5年和10年生存率均为73%。

5、松果体区脑膜瘤松果体区脑膜瘤是一种少见的颅内肿瘤，分级和预后与其他部位的脑膜瘤类似，但由于松果体区的特殊解剖位置，手术难度较大，可能影响预后。

总的来说，松果体区脑膜瘤的预后因分级和手术效果不同而变化。对于良性I级脑膜瘤，若能完全切除，患者的长期生存率较高，复发率较低。而II级和III级脑膜瘤，由于生长速度快、恶性程度高，复发相对较高，需更为积极的术后治疗。

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