【罕见疾病案例】可能与病毒感染有关，亦可能与变态性反应有关

女性，50岁，24.08因脑积水入院检查。当时行CT增强扫描，外院CT提示：胰头部低密度灶，考虑占位性病变，囊腺癌可能性大；腹腔、腹膜后及双侧髂血管走行区多发淋巴结，转移可能

肿瘤标志物：未见明确异常指标。血常规未查。为明确病灶性质及了解全身状况来诊

既往史：脑血管畸形介入治疗后9年，癫痫2年，脑积水一年。近2周无发热

PET/CT影像所见：

肝门区、门腔间隙、胰头周围、腹主动脉周围、两侧髂血管旁、肠系膜区见多发FDG摄取增高淋巴结，SUVmax3.2‐10.6，CT示形态尚规整，部分淋巴结内密度欠均匀，CT值约38‐45HU，另胰头旁部分淋巴结内见钙化灶，较大者约2.0cm×2.2cm

左侧锁骨上窝见一FDG摄取增高淋巴结，SUVmax5.8，大小约1.3cm×1.1cm

胰腺未见异常FDG摄取增高灶

病理诊断

诊断：菊池病（Kikuchi's disease）

菊池病又名组织细胞坏死性淋巴结炎，是一种良性的、自限性的罕见疾病；最早由日本的Kikuchi等于1972年描述。约占颈部淋巴结活检的3%～9%。多见于青春期患者，中位数年龄10～30岁，偶也可见于老年人

HNL是一种主要累及淋巴结的良性自限性疾病，好发于亚洲人群，多见于青年女性，病因尚不清楚，多认为与前驱感染或免疫功能异常相关

近年来菊池病发病率有逐渐上升趋势，在全国范围内均有报道；且男性发病率也在不断升高，男女比例接近 １：１。虽然菊池病尚无遗传倾向，但该病有 ３％ ~ ４％ 复发的可能。甚至有病死的相关报道。

可能与病毒感染有关，亦可能与变态性反应有关

其以发热、颈部浅表淋巴结肿大、红细胞沉降率加快及白细胞计数正常或偏低为主要表现

多以颈部痛性淋巴结肿大为首发症状；７０％ ～９８％ 会累及颈部、以Ⅱ区和Ｖ区多见，多为单侧受累，左侧更常见；也可累及腋窝、腹股沟、耳前、腋下、腹膜后、肠系膜等其他全身各部位。少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结相互之间不融合，可以活动

３０％ ～５０％ 的患者伴有不明原因的发热(多为低热)等上呼吸道感染症状，可伴有恶心、呕吐、盗汗、关节痛、皮疹、体重下降、乏力等表现

有文献报道：菊池病的结外病损涉及眼部、骨髓、周围神经等。会出现口腔溃疡、肝炎、脑炎、睾丸炎、心肌坏死、肝脾肿大等。部分患者可出现一过性白细胞减少、贫血、红细胞沉降率、Ｃ反应蛋白轻度增高、转氨酶升高等，其抗生素治疗无效

可累及多系统、多器官，伴皮疹、关节痛、浆膜腔积液及肝脾大等。KFD患者还可并发免疫系统疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，数年后或可发展为免疫系统疾病

KFD轻症预后良好；合并免疫系统疾病时，病情进展可能危及生命。使用大剂量皮质类固醇或静脉注射免疫球蛋白等免疫调节药物有助于缩短临床病程可用于治疗重症KFD

淋巴结活检为本病确诊的依据（金标准）

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