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孩子少了半个大脑还能活!大脑半球离断术能治疗小儿癫痫吗?

2024-12-04 14:55

什么是大脑半球离断术

一个人如果只剩下半个大脑会怎么样?

对于绝大多数健康人来说,人的大脑分为左、右两个半球,分别掌管对侧的躯体运动与感觉。如果某侧的大脑出现损伤,对侧也会因此受到影响。

你是否听说过半个脑子的切除手术?

这不是恐怖片……

如果没有亲眼所见术后的脑部检查影像,可能你难以想象只有半个大脑的他们。

▼2019 年,一项发表于 Cell Reports 的研究针对 6 名单脑半球患者进行了一系列评估。几位患者均在童年时期因为难治性癫痫被切除掉一半大脑。但结果显示,这些只有一半大脑的患者们不仅可以像正常人一样生活,甚至大脑之间各功能区域的连接也显著增强。


实际上,早在1928年,就有学者第一次进行了解剖性大脑半球切除术。

仅仅过去10年,1938年,开始使用解剖性大脑半球切除术用于治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫。

1970s 年Rasmussen发明了功能性大脑半球切除术;1995年Villemure发明了环岛叶大脑半球离断术;1996 年Carson回顾偏侧大脑皮层切除经验;2007年Delalande引入垂直入路旁中央大脑半球离断术。

大脑半球切除术实际上分为解剖性和功能性两种,解剖性的大脑切除确实会切掉大脑的一半,而功能性切除则涉及比较少的脑组织。

这些手术后的孩子在长大之后居然能够只用半个大脑基本上替代一整个大脑的功能,包括语言、视觉、情绪、运动以及其他认知功能。

岛周大脑半球离断术Peri-insular Hemispherotomy (PIH)


6岁男孩杰克,突然发作的左半球癫痫,检查发现Rasmussen脑炎,进行右侧岛周大脑半球离断术,术后8年无癫痫发作。岛周大脑半球离断术后,杰克多姿多彩的生活。

随着解剖性大脑半球切除术的失宠,人们将注意力转移到大脑半球去皮质术(Hemidecortication)。

大脑半球脑皮质切除术:改良性的大脑半球离断术


大脑半球去皮质术,是改良的解剖性大脑半球切除。主要保留了脑室周围白质结构,这样减少脑积水等相关并发症。但脑室颞角依然是开放的(为了切除颞叶内侧结构)。

01并发症

在脑叶的内侧和基底部难以完全切除

长期癫痫发作概率在50-80%

如果脑室解剖对脑室入路不利,则有用

02大脑半球离断术的发展

大面积的脑组织切除术,如解剖性大脑半球切除术,所产生的并发症包括脑浅表含铁血黄素沉着症和继发性脑积水,这促使了小范围切除术和更多离断性功能性大脑半球切除术的发展。最近功能性大脑半球切除术演变为大脑半球离断术,此手术主要是用小范围的切除来离断异常大脑半球。大脑半球离断术与之前的手术相比,不仅能够降低手术并发症而且可有效的降低或终止癫痫发作。

大脑半球离断术是一个非常具有挑战性的手术,需要深刻理解大脑的三维解剖以充分的离断大脑半球,同时避免损伤大脑深部结构,或术后离断不全造成的癫痫复发。

其中常见的是岛周大脑半球离断术(peri-insular hemispherotomy, pih),改良的岛周大脑半球离断术,和矢状窦旁垂直入路大脑半球离断术。所有离断方式有四个共同点:颞叶内侧结构的切除,切断构成内囊和放射冠的神经纤维,经脑室胼胝体切开和断开额叶横纤维。

03大脑半球离断术手术指征
各类大脑半球性病变造成的顽固性癫痫,包括Rasmussen脑炎、半侧巨脑畸形(Hemimegalencephaly)、半球多发皮质发育不良、Sturge-Weber综合征、脑穿通性囊肿、偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征等。

04案例分享

2个半月大女孩,出生第一周开始癫痫发作,开始服用苯巴比妥。MRI显示左侧枕叶皮质发育不良。6周后,苯巴比妥无法控制癫痫发作、婴儿出现痉挛、右臂无力,开始服用氨己烯酸。2个月大时,又开始服用其他药物,手臂的自发运动减少。


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大脑半球,大脑,癫痫,切除,切除术

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