5年生存率可超90%？点击获取中脑被盖胶质瘤的治疗“良方”

"医生，我的头好痛，还容易恶心呕吐……"

很多来到神经外科的患者都会如此形容自己的病情。产生这种症状的原因有很多，有些可能来源于脑肿瘤本身，而有些则可能是由脑肿瘤引发的不良效应。

中脑胶质瘤就是其中之一。脑干包括中脑、脑桥和延髓，中脑主要分为顶盖和被盖，它们在结构和功能上有所区别：

中脑顶盖（Tectum）：

• 顶盖位于中脑的背侧，也称为四叠体，由上丘（Superior Colliculus）和下丘（Inferior Colliculus）组成。

• 上丘主要与视觉反射有关，参与眼球运动控制和视觉信息的处理。

• 下丘则主要与听觉反射有关，参与听觉信息的处理。

• 顶盖还涉及到对视觉或听觉刺激的某些反射，如网状脊髓束对机敏性的控制。

中脑被盖（Tegmentum）：

• 被盖位于中脑水管的腹侧，黑质的背侧，是脑桥被盖部向中脑的直接延续。

• 被盖包含红核、黑质、网状结构等重要结构，以及动眼神经（III）和滑车神经（IV）的核。

• 红核是锥体外系中段系统的一部分，在运动协调中起作用。

• 黑质在运动控制和奖赏路径中起作用。

• 被盖还包含许多不同的神经束，如内侧丘系、脊髓丘脑束等，这些神经束负责传递感觉信息。

总结来说，中脑顶盖主要与视觉和听觉信息的处理有关，而中脑被盖则涉及到更广泛的功能，包括运动协调、疼痛处理和警觉等。两者在中脑中的位置也不同，顶盖位于背侧，被盖位于腹侧。

在治疗上，一般肿瘤比较局限、呈结节状、分化较好的脑干胶质瘤适合手术治疗，在手术取得一定效果后辅以放疗等手段可延长生存期，但由于中脑解剖位置的特殊性，手术难度非常大，很多患者也因此被判了"死刑"。

中脑被盖胶质瘤

中脑被盖肿瘤通常为中脑局灶性强化被盖肿瘤，通常导致儿童偏瘫和上颅神经麻痹。但是大多数为低级别肿瘤，可通过手术进行切除。核磁共振是常见的诊断方式。在对比剂增强后，肿瘤通常均匀强化。它们可以很大体积地占据整个被盖部，并且可因Monro孔闭塞而引起脑积水。

中脑被盖胶质瘤在手术入路和长期管理方面给神经外科医生带来了巨大挑战。大多数病变是低级别胶质瘤，可进行传统框架或无框架立体定向活检。

可选择的手术入路包括经外侧裂入路、经颞入路或经胼胝体入路，具体取决于肿瘤的大小及其对软脑膜或脑室表面的影响。神经外科切除术借助神经导航，尤其是MR上的弥散张量成像序列、术中神经导航和术中MRI扫描。

手术的目标是达到肿瘤的完整全切。如果无法全切，那么可以考虑特定的中线低级别胶质瘤药物的化疗试验。有时 BRAF 基因可能在低级别星形细胞瘤中发生突变或融合，这种分子表现可以为靶向药物治疗提供机会。

儿童标准低级别胶质瘤化疗也是一种选择，并且在许多情况下效果很好。如果神经外科手术切除和化疗不够充分，则还可以进行调整适形放射治疗 (IMRT)。

中脑胶质瘤患儿，手术+化疗"双管齐下"

患儿Luke在幼儿时期曾因身体出现咖啡色斑、病变处疼痛等症状就医，确诊1型神经纤维瘤病后持续接受药物治疗，病情表现稳定。但Luke在13岁时出现了头痛、呕吐症状，复查结果显示脑干病变致使顶盖和第四脑室受累。

手术势在必行，但在脑干这一"手术禁区"操作难度极大，术中稍有不慎都会致残、瘫痪，病情极为凶险。

在得到Luke父母的肯定答复后，很快就为患儿行切除手术。颞部开颅经左侧颞中回入路至病灶处。术中神经导航用于确定肿瘤的边界，用超声刀剥除病变。

图(a)矢状位增强T1 MRI显示巨大后颅窝囊性病变，肿瘤中心于顶盖区(箭头)。(b)增强MRI显示顶盖和第四脑室受累程度(箭头)。(c)后颅窝开颅、肿瘤囊肿引流、囊肿囊被清除后，在MRI 增强(箭头)上仅能看到小的顶盖变形。(d)术后增强MRI显示肿瘤起源于顶骨区，无占位效应(箭头)。

在入路和长期治疗方面，中脑被盖胶质瘤对神经外科医生来说是一个巨大的挑战。本次手术选择了经颞叶入路。较合适的神经外科切除是通过使用神经导航，特别是磁共振扩散张量成像序列，术中神经导航，术中MRI扫描的辅助，正如他在Luke的手术中所做的那样。

图1：局灶性中脑肿瘤患者的术中导航情况，显示了术中神经导航切除深度和通过颞中回的小手术通路。

术后2周未出现新的神经功能障碍，患儿只出现了一过性记忆障碍且较快恢复，术后生长和智力发育正常。但由于肿瘤仍有残余，与团队多次内部讨论，考虑到患儿的年龄、肿瘤残余情况、既往病史等因素，为Luke制定了专属化疗方案，事实证明，患儿对此方案耐受情况良好。

后续资料显示其在随访期间继续接受化疗，但Luke已无需进一步的手术治疗，这让他的家人非常高兴。

图2：患儿术后MRI，(a)轴位增强MRI显示肿瘤少量残留在左侧被盖。(b)冠状MRI对比显示从颞中回至中脑肿瘤的少量残余肿瘤。

手术的目的是在保护神经功能情况下尽大程度的切除肿瘤。患有局灶性中脑肿瘤的儿童在积极的神经外科切除肿瘤后可以表现得非常好。

如果术后有残余肿瘤并继续进展，那么对于年龄较大的儿童来说，有靶向化疗、常规化疗或放射治疗等选择。通过尽大程度的安全切除手术，大多数患有局灶性中脑肿瘤的儿童可以过上正常的生活。

鉴于复发的可能性，强烈推荐连续MR复查。总体而言，患有局灶性中脑肿瘤的儿童预后良好，5岁生存率可能为90%或更高。

打赏