颅咽管瘤是天生的吗？

颅咽管瘤是常见的鞍区肿瘤，是儿童鞍区肿瘤中发病率最高的疾病。其起源于Rathke囊残存的上皮细胞，组织学上为良性。由于颅咽管瘤位置深在，毗邻重要结构，如何安全地全切除肿瘤对大多数医生仍是巨大挑战。

基本原则：

手术是颅咽管瘤最主要的治疗手段，应在充分保护垂体－下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，这是保证患者无瘤长期生存的基础。

外科学分型与手术入路：

国内外学者根据解剖位置、与视交叉关系、对三脑室底推挤的程度等对颅咽管瘤进行分型。例如Yasargil等、Wang等及Steno等使用的鞍下或鞍上型，脑室内或脑室外型肿瘤；Hoffman使用的视交叉前或视交叉后型肿瘤；Kitano等使用的视交叉下型肿瘤；Kassam等使用的漏斗部前、穿漏斗部和漏斗部后型肿瘤；以及一些学者基于起源位置和周边膜性结构关系提出的QST分型。肿瘤的分型可以解释肿瘤的位置以及生长模式，能为手术入路的选取提供帮助。颅咽管瘤是一种起源于脑实质外的肿瘤，但是会凸入脑实质生长。颅外入路(经蝶、扩大经蝶等)、经颅入路(经翼点、扩大翼点等)、经颅经脑入路(经终板、胼胝体、侧脑室等)均被用于肿瘤切除。手术医生应该根据不同分型的颅咽管瘤，在不同入路的优势和使用不同入路的代价之间进行权衡，选择最佳预后的入路。Q型起源于鞍膈下，为鞍内、鞍内鞍上型，可以经颅或经蝶进行手术。S型起源于垂体柄蛛网膜袖套内，为鞍上脑室外型，可经颅或经蝶进行手术。T型起源于结节漏斗部，为结节漏斗型，建议选择经颅或经颅经脑入路，部分可选择经碟入路。对于侵入脑实质较多的肿瘤，尤其是高度超过中间块或超过前交通动脉1 cm的，建议选择经颅经脑入路。复发的患者或接受过放疗的患者，建议采取经颅联合入路。

颅咽管瘤切除术的关键是肿瘤与下丘脑－垂体柄及下丘脑组织之间关系的明确与辨识。肿瘤与颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层界面。在这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环的细小分支血管。肿瘤的钙化需要经过仔细的锐性分离，多数情况下只要在直视下锐性分离就能安全地全切除。尽量识别和保留垂体柄，垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度，术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，应积极寻找和保护。根据术前影像学表现判断垂体柄的位置，术中根据垂体柄与不同类型肿瘤的关系，尽可能多地或完整地保留垂体柄，可减少和减轻术后尿崩症。

复发的处理

颅咽管瘤全切除后仍有一定的复发比例，次全切除、部分切除即使辅助放化疗后复发仍不可避免。肿瘤复发后，容易导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。所以颅咽管瘤患者要及时复查，以避免或减少肿瘤复发导致的各种神经功能障碍。复发颅咽管瘤的生长方式与原发肿瘤的生长方式密切相关。对于鞍内起源的Q型肿瘤，对蝶鞍内肿瘤包膜的不完全切除，是容易导致肿瘤复发的原因。对于结节漏斗部起源的T型肿瘤，为保护下丘脑结构，容易导致肿瘤残存，这部分患者也比较容易复发。复发颅咽管瘤可以在不加重内分泌障碍的基础上再次手术，建议再次全切除术治疗。建议选择有利于全切除肿瘤的入路进行手术，以更好地暴露肿瘤，并且避免在处理前一次手术造成的粘连而浪费过多的时间和精力。多次复发又难以全切除的患者可选择放射治疗。

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