视神经胶质瘤还是颅咽管瘤？一文教你如何鉴别诊断！

视神经胶质瘤（ONG）是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤，约占所有颅内肿瘤1-3的1%，约占儿童脑瘤的3%-5%。主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤。

大约75%的视神经胶质瘤患者在生命的前十年出现，90%在20岁之前出现症状。大多数儿童视神经胶质瘤是散发性的。

常说"眼睛是心灵的窗户"，假如眼睛不再能看到光明，心灵也将蒙上阴霾。对于视神经胶质瘤患者而言，"失明"就像一把悬在头上的剑，随时可能降临在他们的生命中。下文通过一位儿童患者的病例，来揭秘视神经胶质瘤的鉴别诊断、治疗及预后。

颅咽管瘤？还是视神经胶质瘤？

2022年6月，9岁的悦悦（化名）开始出现头痛，总是眯眼看东西，且走路不稳。父母带悦悦检查后发现，孩子不仅视力严重下降，甚至已经分辨不清颜色。进一步头部核磁检查后，考虑为颅咽管瘤。

很快，悦悦接受了第一次开颅手术，但肿瘤却并未就此离去。

医生告诉悦悦父母，第一次手术过程中发现悦悦患上的是视神经胶质瘤，一旦切除，孩子就将失去视力。但是如果随着肿瘤逐渐长大， "失明"这把剑也将逼近。

父母看到了这把摇摇欲坠的"失明"之剑，几个月内带着孩子辗转奔波于江西、北京、上海三地，想要为孩子夺回属于她的光明，在黑暗中撕开一个口子。

值得庆幸的是，病理报告提示的是鞍区低级别胶质瘤，考虑毛细胞星型细胞瘤，而非术前诊断的颅咽管瘤。毛细胞星型细胞瘤作为低级别的良性肿瘤，只要达到顺利切除，孩子就可以长期生存。

那么，为何会产生视神经胶质瘤与颅咽管瘤的诊断差异？二者该如何区分呢？

l 鉴别诊断

视神经胶质瘤：主要表现为眼科症状，包括视力下降或丧失、眼球突出、斜视和眼球震颤，其中单侧无痛和非搏动性突眼多见，视力减退多为首发症状；这些症状通常是由肿瘤直接侵袭或压迫导致的视神经通路或间脑受损引起的，钙化少见。

小儿颅咽管瘤：主要表现为颅内压增高、生长发育停滞和第二性征不发育、视力减退或视野缺损。且肿瘤位于鞍区，囊性和钙化多见。

如何打赢视力"保卫战"？最终肿瘤近全切！

针对悦悦的症状，尽管父母辗转多家医院，但得到的都是手术风险较大，建议先化疗。就在他们即将绝望时，一台手术"拯救"了悦悦，让她远离视神经胶质瘤的威胁，重获光明。世界神经外科联合会（WFNS）教育委员会前主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授即将来华的消息给了悦悦父母一丝希望。

在视频连线询问情况、观看影像资料后，巴教授对患儿病情进行了详细评估，并于2022年为悦悦进行手术。

手术结束后一个小时左右，悦悦苏醒，当天转到普通病房，术后MR显示肿瘤近全切（95%以上）。术后4个月，孩子视力得以保留、辩色能力好转，已回归正常生活。

术后5个月影像对比

l 视神经胶质瘤的治疗方式

视神经胶质瘤大致可分为以下3种：

局限于单侧视神经的肿瘤称为视交叉前胶质瘤；累及交叉和下丘脑的球状肿瘤称为视交叉-下丘脑胶质瘤；累及该通路多种成分的肿瘤(尤其是1型神经纤维瘤[NF1]患者)称为弥漫性视交叉胶质瘤。

针对不同类型的视神经胶质瘤，巴教授给出了不同的治疗策略：

视交叉前胶质瘤：对于局限在单侧视神经而没有累及视交叉的胶质瘤，可以通过手术切除治愈，部分患者可缓慢恢复视力。

视交叉-下丘脑胶质瘤：体积较大外生性的视交叉-下丘脑胶质瘤可以向鞍上、池鞍旁池生长或侵及第三脑室，应考虑根治性切除，保视力，部分患者可缓慢恢复视力。

弥漫性视交叉胶质瘤：弥漫性视交叉胶质瘤很少有外科干预的指征，只有当影像学或临床表现不典型时，需要进行活检。

l 视神经胶质瘤的预后

小儿视神经胶质瘤的长期生存率很高，总体而言，早期诊断有助于维护视力和眼睛健康。视觉系统结构上的压力越早得到缓解、手术尽量做到全切，视觉好转的可能性就越大。

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