颅咽管瘤手术会影响孩子的生长发育吗？

临床上有很多颅咽管瘤，或其他鞍区疾病术后，没有做好术后长程管理的例子，导致出现紧急情况，反复住院治疗。其实，鞍区肿瘤术后长期随访过程当中，做好垂体内分泌功能的重建，可以避免反复住院的风险。

因为鞍区肿瘤做完手术以后，很可能发生垂体功能减退，对于有垂体疾病，特别是做过鞍区手术的人群，一定要多了解相关疾病的知识，做好术后管理。

相对于其他的鞍区肿瘤，颅咽管瘤更复杂，因为它不仅会引起垂体功能减退，还会造成下丘脑功能紊乱。垂体是人体内分泌的中枢，像甲状腺，肾上腺，性腺，生长激素等，都是由垂体调节，比如女性的月经周期，男性阴茎睾丸的正常发育，都归垂体调控。而下丘脑是调节人体内脏活动和内分泌活动的高级神经中枢，调节着体温、摄食、水平衡、血糖和内分泌腺活动等重要的生理功能，比如说饿了想吃，吃了知道饱了，渴了想喝水，白天工作、学习，晚上睡觉，这些基本的生命节律，都归下丘脑调节。对于颅咽管瘤术后的长期管理，重点要关注肾上腺皮质功能不全，甲状腺功能减退，性腺功能减退，生长激素缺乏和尿崩症这五大问题。

手术治疗

经鼻内镜入路

• 经鼻内镜因提供不需要牵拉颅内结构到达病变的通道，逐渐成为手术治疗的首选方案。

• 对于主要位于鞍上区域或三脑室的肿瘤，且垂体累及较少的情况下，经鼻内镜入路因操作空间狭小而不作为首选手术方案。

• 手术中需导航辅助引导开放蝶鞍，注意蝶窦内骨性间隔、颈内动脉间距、蝶鞍与蝶窦底壁的关系。

• 全麻生效后，患儿仰卧位，头轻微转向手术医生，羟甲唑啉浸泡的棉球放置在鼻孔中，使用直径3mm与4mm的0°、30°内镜组合。

• 切除右侧中鼻甲，保留覆盖中鼻甲的游离黏膜作为颅底重建的移植物。

• 在确定并扩大蝶窦口后，将左侧中鼻甲外移并切除部分鼻中隔后部。

  操作通道的宽窄与患儿年龄、解剖结构、骨性开口大小等因素相关，且影响手术的效率与安全性；

  扩大的骨性开口大小对于后续手术操作至关重要。

• 借助导航和解剖标志定位按术前计划充分打开蝶鞍，完整切除蝶窦黏膜，尽可能降低粘液囊肿的风险；

  蝶鞍较薄时使用刮刀或小咬骨钳打开，蝶鞍较厚时使用磨钻或超吸刀打开；

  暴露范围可达蝶鞍的上下界及双侧海绵窦处，根据需要调整具体暴露范围。

• 出血时使用Surgiflo或棉片压迫止血。

• 切开硬膜后可立即看到鞍内肿瘤，合适情况下行囊腔引流便于后续剥离肿瘤包膜；

  显露供应视交叉的垂体上方动脉网有助于避免损伤和降低视觉功能损害的风险；

  有时肿瘤减压后可显露垂体柄并对其保护。

• 应避免强力牵拉肿瘤成分，以防止肿瘤包膜从血管结构、视觉结构或第三脑室底部撕脱；

  切除瘤内成分后，可移位包膜，必要时锐性分离包膜与周围结构。

• 若肿瘤与下丘脑或大动脉存在黏连，最好在这些重要解剖结构上保留少量肿瘤残余，避免盲目全切导致神经功能障碍。

• 切除肿瘤后使用不同角度的内镜进行仔细探查，尽可能减少非必要的肿瘤残余。

• 颅底重建及多层组织缝合。

脑室镜入路

• 当肿瘤部分位于三脑室内且侵犯下丘脑时可考虑采用经脑室镜入路，此方法难以全切肿瘤，仅作为控制肿瘤囊性部分进展及获取病理标本为目的。

• 脑室冲洗可预防颅咽管瘤囊液相关脑膜炎；

  没有明显出血或术前严重脑积水的情况下通常不需要脑室外引流。

开颅手术

• 根据病变特定的解剖结构和手术医师的偏好选择具体的手术入路。

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