少见恶性肿瘤之肺部中线癌(又名:NUT癌)

2024
07/22

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成都高尚医学影像诊断
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NUT癌(NUT Carcinoma)是一种组织起源不明的罕见高度侵袭性恶性肿瘤,好发于儿童、青年的中线器官,如甲状腺、食管、胃、肠道、肺等,因此又称为中线癌。

病史摘要:

中青年男性,35岁,因咳嗽1月入院,以干咳为主,无发热等其它不适。

既往体检。

检查所见:

PET/CT显影图像如下:

【PET/CT 全身MIP图】

50771721631105447

【PET/CT融合图】

96431721631115095

【PET/CT融合图】

11241721631124292

【PET/CT融合图】

82611721631135360

【PET/CT融合图】

80421721631177715

【PET/CT融合图】

68341721631186768

【PET/CT融合图】

30591721631195968

【PET/CT融合图】

73581721631203592

【PET/CT融合图】

19281721631212532

【PET/CT融合图】

26281721631222015

【HRCT】

46901721631249669

【HRCT】

68411721631260471

PET/CT检查示:

右肺下叶背段见一不规则软组织肿块,大小约4.4cm×4.9cm×6.8cm(左右径×前后径×上下径),平均CT值34.0Hu,密度均匀,呈分叶状,边缘少许毛刺和胸膜牵拉征,前缘紧贴斜裂、内侧与右下肺静脉分界不清,放射性摄取异常增高,SUV最大值为18.2、平均值为14.7。

右肺门(10组、11组)、纵隔(1R、2R、4R、7组)见多发淋巴结影伴FDG代谢不同程度增高,SUV最大值为11.0,平均值为10.0。

病理结果:

17301721631269044

讨 论

一、概述

NUT癌(NUT Carcinoma)是一种组织起源不明的罕见高度侵袭性恶性肿瘤,好发于儿童、青年的中线器官,如甲状腺、食管、胃、肠道、肺等,因此又称为中线癌。

二、病因学和发病机制

1.病因尚未明确。

2.发病机制:体细胞遗传学改变是中线癌的发病基础。

三、临床表现

无特异性症状,根据发生部位临床表现各不相同,发生于肺部如咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难及转移部位疼痛等。

四、鉴别诊断

病理上需与低分化鳞癌鉴别,非影像鉴别。18F FDG PET/CT显像呈高代谢,故在鉴别诊断良恶性以及恶性病变的分期、恶性病变治疗后疗效评估等具有明显优势,但不能代替病理诊断。

五、治疗

NUT癌这种病程凶险的恶性肿瘤,尚未有标准的、有效的治疗方案,预后差。

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关键词:
CT,中线,NUT,治疗,PET

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