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双侧桥臂占位可能是什么病变呢?

2024-06-07 14:16

这8类病变你知道吗?

桥臂又称小脑中脚(middle cerebellar peduncle,MCP),连接脑桥和小脑,是3对小脑脚中最大者,是连接大脑皮质和脑桥、小脑的中继站。

桥臂位于桥脑被盖部外侧,由连接桥脑和小脑的纤维束组成。纤维的排列分为横向和纵向,纵向由皮质脊髓束、皮质脑桥束、皮质延髓束组成,穿过桥脑中央腹部,桥脑核与纵向纤维形成桥脑小脑束,向后延伸并从桥脑后方横向穿过桥脑中线进入小脑,呈扇形至小脑半球和桥旁,同时桥脑核通过内囊和大脑脚接受大脑皮质的非交叉投射,调整躯体动作的协调、精准。

桥臂聚集了小脑主要的传入纤维,主要由来自对侧脑桥核(分散在脑桥核皮质-脑桥-小脑通路中的灰质结构,主要负责小脑和前中央/前额皮质之间的闭环通讯,控制运动的启动、发动和执行)的白质纤维构成。小脑的传入/传出通路比例较高(40:1)--小脑上脚(superior cerebellar peduncles,SCP)是唯一传出纤维,通过齿状核-红核-丘脑束连接齿状核与皮质。小脑通路分两次交叉,一次在桥脑水平(桥脑交叉纤维),另一次在被盖部的下丘水平(SCP交叉)。因此,临床症状(如肢体共济失调)与MCP病变为同侧性,而行走困难(小脑共济失调)、构音困难(言语断续)、眩晕和面部无力是桥臂病变的常见临床表现。

1.桥臂梗死

小脑中脚主要由小脑前下动脉供血,此处血供侧支丰富,很少发生孤立的桥臂梗死,仅占急性脑梗死的0.12%,孤立的双侧脑梗死更是鲜有报道;小脑上动脉也可参与桥臂供血,此时认为小脑中脚是位于上述两支动脉之间的分水岭区域,当椎一基底动脉闭塞或严重狭窄时,可出现代偿性的后交通动脉扩张及侧支循环开放,而桥臂位于上述两血管的分水岭区,血流代偿不足,故可出现选择性的桥臂受累

脑血管疾病影响双侧桥臂可以是原发也可以是继发的。系统性红斑狼疮以及头部外伤后椎动脉夹层患者出现孤立性双侧桥臂梗死均有报道。

2.华勒变性

华勒变性是指神经元胞体或近端轴突损伤后,细胞胞体与轴突营养支持中断,导致远端轴突、髓鞘继发变性;既往关于华勒变性的研究主要集中在周围神经系统。

近年来,中枢神经系统损害所致华勒变性引起广泛关注,其中以脑梗死、出血、肿瘤、脱髓鞘疾病较为常见。

脑梗死后发生华勒变性可有3种形式:

1)颈内动脉或大脑中动脉供血区急性梗死后可出现锥体束和胼胝体华勒变性。表现为同侧锥体束(内囊、大脑脚)与胼胝体出现T2WI和DWI高信号,ADC低信号,并且DWI和ADC信号改变比T2WI更明显。

2)单侧脑桥基底部梗死可于数月后出现双侧脑桥小脑束华勒变性。表现为双侧小脑中脚T2WI和DWI高信号,ADC等信号。

3)一侧大脑额顶颞叶梗死后可出现皮质脊髓束华勒变性。表现为同侧大脑脚随时间迁移不同程度的萎缩。

3.视神经脊髓炎

双侧桥臂高信号也可见脱髓鞘和炎性疾病,既往报道主要包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)或急性播散性脑脊髓炎

(acutedisseminated encephalomyelitis,ADEM)、白塞病、人类免疫缺陷病毒脑病等,视神经脊髓炎报道极少。

中枢神经系统脱髓鞘疾病是指脑和脊髓以髓鞘脱失为主要病理特征神经元胞体及轴索受累相对较轻的一组疾病。

脱髓鞘疾病影响双侧桥臂并不奇怪,因小脑中脚也是由轴突、少突胶质细胞和分散胶质细胞组成;脱髓鞘在免疫相关疾病中发生,如MS、ADEM,通常伴有血管周围炎性浸润(在某些情况下MRI有增强区域);也可继发感染性进程,如进行性多灶性白质脑病或代谢异常,如渗透性脱髓鞘综合征,通常不伴有炎性改变。

4.多系统萎缩

MSA是一类以独特的少突胶质细胞包涵体病变为特征的神经多系统变性病。MSA 2个亚型的患者之间在MRI表现上存在一定的差异:

MSA-P亚型主要表现为以壳核为主的基底节区萎缩,T2WI壳核背外部低信号及外侧缘高信号等。

MSA-C亚型主要表现为脑干、小脑中脚、小脑蚓部或半球萎缩,第四脑室、桥延池扩大,T2WI脑桥及小脑中脚对称性高信号等;MSA-P亚型出现双侧桥臂对称高信号例数占19%,MSA-C亚型中为25.3%。双侧桥臂异常信号可发生在任何病理条件下,表现为横桥横行纤维变性。

5.缺血缺氧性脑病

缺氧缺血性脑损伤是由一系列导致脑血流量减低的病因引起,如心脏骤停,脑血管疾病,窒息,溺水等。下列因素会首先导致脑缺氧,最终造成脑缺血。

脑实质易受损区分为:①轻到中度:分水岭梗死;②重度:灰质(反映与谷氨酸受体的浓度最高的地区,谷氨酸的兴奋毒性最敏感),包括海马、小脑、大脑皮层、丘脑和基底节区。

MR对HIE是最敏感的影像方法

①脑白质弥漫性水肿:细胞毒性水肿伴血管源性水肿;

②颅内出血;

③脑白质软化;

④脑叶脑梗死:楔形病灶,灰白界限消失。

6.感染性疾病

ADEM或脑膜炎可影响MCP,可能与近期系统性感染或疫苗接种有关。最常见相关病毒是水痘、腮腺炎、麻疹、风疹和轮状病毒。细菌感染性疾病如莱姆病、李斯特菌感染或Whipple病等可影响后颅窝和损害MCP,但较为少见。

7.脑白质营养不良(LD)

LD是遗传性代谢紊乱引起的生化缺陷导致髓鞘形成障碍。LD与过氧化物酶体(如肾上腺脑白质营养不良)或溶酶体缺陷(如异染性LD)有关。LD可以影响MCP,但常伴幕上白质对称性受累,皮质下U型纤维保留。部分少见的LD如Canavan或佩梅样病(PMLD)等,会累及皮质下U-纤维。

8.可逆性后部脑病综合征

可逆性后部白质脑综合征(PRES)中约18%合并脑干受累,约4%(PRES主要变异形式)可见脑干或基底节区孤立性病灶(无皮质或皮质下水肿)。

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