数月间，从四肢麻木到瘫痪 病因究竟为何？

数月前，40岁的林女士（化名）出现双足麻木感，并开始逐渐向上蔓延，并出现皮肤瘙痒感，时有游走性针刺感，症状时轻时重，但她并没有重视。随着时间推移，林女士出现了频繁呃逆、进食呕吐等症状，这才多次到当地医院就诊，被诊断为胃肠炎。经过对症治疗后，症状改善不明显。

2月18日夜间，林女士出现尿频、尿急、尿不尽的情况，伴有双手震颤、皮肤瘙痒，次日甚至出现了排尿困难，到当地医院泌尿科就诊。下腹部+盆腔CT检查未见明显异常，经过导尿、抗焦虑、补钾、止痒等对症治疗，林女士双下肢麻木感加重，甚至出现了瘫痪的趋势，大小便不能控制。为寻求进一步诊疗，来到广东三九脑科医院。

我院神经内二科杜浩勇医生接诊后，对患者进行详细问诊以及神经系统查体，发现患者双上肢肌力4级；右下肢肌力0级，左下肢肌力1级，双侧肢体浅感觉减退，右下肢明显，上下肢肌张力降低，生理反射存在。患者的头部及脊髓核磁共振检查提示脑干、颈髓异常信号，脑室系统室管膜下以双侧侧脑室后角旁、透明隔区多发异常强化，可疑软脑膜强化（图一）。随后的腰椎穿刺结果提示患者颅内压力是135mmH2O，脑脊液常规+细胞学:蛋白定性(潘氏试验)+，白细胞计数(WBC)180×106/L；脑脊液生化:乳酸脱氢酶(LDH)59.2U/L，脑脊液蛋白(CSFP)1.07g/L；血清中枢神经系统脱髓鞘四项：抗AQP4抗体阳性 1:100（图二）。脑脊液中枢神经系统脱髓鞘四项：抗AQP4抗体阳性 1:100，抗GFAP抗体阳性 1:32。

根据相关检查结果及症状，最终诊断患者为视神经脊髓炎。给予患者免疫球蛋白、大剂量激素冲击、康复治疗后，患者双下肢仍无力，但痛觉有所恢复，刺痛可见肌收缩，双上肢可抬离床面，右上肢稍差，能够经口进食、水。

图一示：1.所示脑干、颈髓异常信号，脑室系统室管膜下以双侧侧脑室后角旁、透明隔区多发异常强化，可疑软脑膜强化；2.脊髓肿胀，其内异常信号伴广泛软脊膜异常强化。

图二示：血清中枢神经系统脱髓鞘四项（图二）：抗AQP4抗体阳性 1:100。脑脊液中枢神经系统脱髓鞘四项：抗AQP4抗体阳性 1:100，抗GFAP抗体阳性 1:32。

我院神经内二科主任钟水生介绍，视神经脊髓炎是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。视神经脊髓炎的病因主要与水通道蛋白4抗体相关；临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。

传统概念的视神经脊髓炎被认为病变仅局限于视神经和脊髓。随着深入研究发现，视神经脊髓炎的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。视神经脊髓炎的急性期治疗以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主，但视神经脊髓炎的康复治疗同样重要。对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。钟水生提醒，身体的异常信号不能掉以轻心。对于持续或逐渐加重的症状，应及时就医。视神经脊髓炎虽然罕见，但早期诊断和治疗可以显著改善患者的生活质量。

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