岩斜区脑膜瘤为何手术风险大?
岩斜区脑膜瘤罕见,在脑膜瘤所占比例不到2%。沿着上2/3斜坡生长,位于颈静脉孔上方,岩斜区颅神经孔内侧。瘤体被包括脑干、基底动脉、III-VIII对颅神经、海绵窦及蝶鞍在内的众多神经血管结构紧密包围,该部位难以接近,手术入路设计尤为困难。
岩斜区位于小脑幕上、下空间交汇处,这使得岩斜区脑膜瘤可以跨越两个区域,可能需要广泛切除颅底骨质或者联合/分期手术。
一般认为岩斜区脑膜瘤的自然史与其他类型的脑膜瘤相似,但由于该部位脑膜瘤相对罕见,因此未有充分报道。在一些病例中,表现为缓慢而稳定生长;但在另一些病例中,肿瘤生长时有时无;一些肿瘤跟踪多年未变,后期突然增大;然而,另外一些早期生长的肿瘤后续停止生长,一些岩斜区脑膜瘤从未表现出生长的证据。通常在诊断之前岩斜区脑膜瘤就已经达到较大体积,这进一步导致手术切除困难。
随着岩斜区脑膜瘤的不断生长,可将脑干向后方及对侧推挤,与基底动脉远端、分支和穿支血管关系密切,瘤体侧方常被颅神经所遮盖,后者术中位于术者和肿瘤之间,肿瘤累及海绵窦常见。
由于瘤体毗邻的颞骨解剖复杂,导致该部位肿瘤为多个易损结构包绕,术中显露困难。过去数十年以来,随着显微外科技术和颅底手术入路不断发展,影像技术的提高以及立体定向放射治疗的临床应用,岩斜区脑膜瘤的死残率显著降低,但即便对最有经验的颅底外科医师而言,切除岩斜区脑膜瘤仍然是一项艰巨的挑战。
临床表现
与其他类型脑膜瘤一样,岩斜区脑膜瘤好发于中年女性。其临床过程隐匿,表现为颅神轻、小脑和脑干功能不全。
患者主诉通常是颅神经受压的结果,最常见第V对颅神经受压。患者常表现为头痛、颜面部疼痛或麻木、复视、听力障碍、眩晕、面肌无力、言语障碍或者吞咽困难。
共济失调和步态不稳也是常见的症状。体格检查经常可以发现一个或更多的颅神经病变、长束征(锥体束征)和小脑共济失调。
术前评估
详细了解病史,进行体格检查,尤其注意颅神经、小脑和长束功能,进行平扫或者平扫+增强MRI检查。需要术前听力检查评估有用听力,这将会影响手术入路的选择。
评估肿瘤特征,包括大小、位置和是否存在钙化,同时也需对肿瘤与脑干、颅神经、颞骨、海绵窦和血管结构的关系进行评估。脑干水肿是一个不祥之兆,提示蛛网膜平面丧失和软膜受累,增加了手术的风险。
CT扫描可以明确肿瘤钙化和邻近颞骨的增生程度,血管成像有助于更好地评估血管被肿瘤推挤或者包裹的程度、静脉窦开放程度以及颞叶引流静脉例如Labbe's静脉的位置,这些静脉走行亦会影响手术入路的选择。
在海绵窦受累或单侧椎动脉被包裹的情况下,可通过球囊闭塞试验确定牺牲相关动脉的可行性,以及是否有行旁路塔桥的必要。在放射外科可以有效地控制残余肿瘤体的当下,并不推荐在这种良性脑膜瘤的治疗中,牺牲血管或行血管重建术。
因为微导管超选脑膜垂体干在技术上很困难,而且具有较高风险,因而血管内栓塞治疗通常并不能获益。如果采用岩骨入路,术中硬膜外磨除骨质显露过程中可能导致血流中断。
必须充分强调保护关键静脉结构的重要性,术前动态CT血管造影极具价值。在入路中遇到的较粗静脉和其他相关血管结构,例如开颅和切开天幕过程中遇到的穿支静脉,也应该得到保护。尤其需要指出的是,如果存在后位Labbe's静脉和天幕的粗大引流静脉,应该放弃岩骨入路,考虑分期手术或联合后颅窝+翼点开颅术。
尽管在多数病例中基底动脉似乎被瘤体包裹,术中通常可见完整蛛网膜平面,可以安全地解剖分离基底动脉。
手术指征
在充分评估患者和检查资料,并与患者及其家属讨论手术结果之后,开始设计治疗计划。岩斜区脑膜瘤的治疗方案包括手术切除、立体定向放射治疗及动态影像观察。
治疗指征包括肿瘤占位效应引起神经功能缺失,动态影像观察确认的肿瘤生长。全切肿瘤并且一并切除受累硬膜和颅骨,最有可能根治肿瘤,第一次手术是根治肿瘤的最佳时机,然而过度切除肿瘤经常导致永久性的神经功能损害。诸如脑干穿支血管、引流静脉和颅神经的血供尤其易于损伤,术中对这些结构造成的损伤经常被忽视。
手术目标是最大程度地安全切除肿瘤。为了保持神经功能,强烈建议残留易损神经血管结构周围的肿瘤。对残余瘤体可行MRI动态观察,或者行立体定向放射外科(SRS)治疗。
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