颈静脉孔区肿瘤究竟是什么病？该怎么治疗？

　　"颅底第一孔"--颈静脉孔区肿瘤手术有多难？颈静脉孔区肿瘤虽多系良性肿瘤，但由于肿瘤的部位多变，且颈静脉孔位置深在，结构复杂，出入皆为重要神经、血管，堪称"颅底第一孔"。方寸之间，颈内动脉、椎动脉、颈内静脉、颈静脉球、横窦、乙状窦、髁后导静脉、枕骨髁、颈静脉结节、颈静脉突、骨迷路、寰椎横突、二腹肌、头外侧直肌、枕下三角、耳大神经、面神经、舌咽、迷走、副及舌下神经等结构密集，空间关系复杂。

　　该区肿瘤多以良性或低度恶性常见，根治性手术切除是其主要治疗手段。但迄今为止，颈静脉孔区肿瘤手术仍是神经外科中治疗的一大难题，相关手术入路与方法仍存在许多弊端。对于颈静脉孔区肿瘤患者而言，"这个不致命却改变了我生活的病"，让他们苦不堪言。术前恐惧焦虑、害怕手术，术后甚至面临着一系列的并发症……

　　颈静脉孔由前外侧的颞骨岩部和后内侧的枕骨围成，分为较大的居后外侧的静脉部和较小的居前内侧的神经部，两部中间有纤维桥或骨桥分开。内覆各类神经血管穿行，包括颈内静脉、岩下窦、枕动脉脑摸支、咽升动脉脑膜支、舌咽神经、迷走神经、副神经等毗邻。少数(6%~25%)舌咽神经经神经部之前独立的骨管出颅。

　　覆盖颈静脉孔的硬脑膜有2个特征性的穿孔，分别形成漏斗状的舌咽神经道和筛网状的迷走神经道，前者有舌咽神经穿过，后者有迷走神经和副神经穿过，两道间通常有宽约0.5~4.9mm的硬膜隔。由于舌咽、迷走神经起点邻近，且常有蛛网膜粘连，因而在脑干附近或蛛网膜下腔很难将二者确切分开，唯有在舌咽神经道与迷走神经道间的硬膜隔处方可分辨。

　　颈静脉孔大概可分为三个部分：乙状窦部分、岩下窦部分、颅神经部分（舌咽神经、迷走神经、副神经）。

　　颈静脉孔临床症候学，需要知道3个综合征：

　　1.Vernet'syndrome，单侧舌咽神经、迷走神经、副神经损害；

　　2.Collet-Sicard syndrome，单侧舌咽神经、迷走神经、副神经损害＋舌下神经损害；

　　3.Villaret's syndrome，单侧舌咽神经、迷走神经、副神经损害＋舌下神经损害＋霍纳综合征。

　　颈静脉孔区肿瘤等待的危害

　　颈静脉孔区肿瘤包括原发于颈静脉孔内的肿瘤包括副神经节瘤，神经源性肿瘤，脑膜瘤，原始神经外胚层瘤，转移瘤或淋巴瘤等及原发于颈静脉孔外的肿瘤包括脑膜瘤，胶质细胞瘤，脊索瘤，软骨肉瘤，横纹肌肉瘤，颞骨的肿瘤，脉络丛乳头状瘤等。

　　颈静脉孔区以颅神经损伤为主要的症状表现--肿瘤作为造成该区病变的主要原因，除使该区神经血管受压外，亦使周围结构受累。如果肿瘤向颅内生长，可引起其他须神经障碍，如面神经、听神经及三叉神经的损伤，压迫小脑和脑干可引起共济失调和维体束征严重者影响脑脊液循环，出现脑积水；如果肿瘤向颅外生长，可殃及颈部肿块。

　　术中任何不当得操作都可能造成重要血管和后组颅神经损害，术中应注意重要解剖标志的分辨。颈静脉孔内侧上外侧缘的硬膜返折增厚并伸向下内覆盖于舌咽道和迷走道上方，称为颈静脉孔硬膜返折，是辨认颅神经的重要标志。从颅外尽可能地开放颈静脉孔，使颈静脉球部完全暴露，同时严格按肿瘤界面分离，可减少神经损伤的可能性。熟悉颈静脉孔区的显微外科解剖，明确病变性质和侵犯范围，选择合适的手术入路以及术中正确的处理是该区肿瘤手术成功的关键。

　　世界神外手术大咖如何治疗颈静脉孔区肿瘤--INC巴特朗菲教授深入解读颈静脉孔区手术

　　来自INC巴教授在《Surgical Approaches to the Jugular Foramen》中回顾了颈静脉孔主要入路的发展、适应证、技术、优缺点和并发症，并介绍了我们的常用手术入路及相关要点。

　　颈静脉孔区手术入路可分为三组：后方入路、侧方入路和前方入路。这些通路虽然不总是主要针对颈静脉孔，但包括枕下后、前或经乙状窦、迷路后、经迷路、经耳蜗和耳蜗下、经髁、髁上、枕旁、远外侧或枕下极外侧，侧颅底、颞下窝和中颅窝入路。所有这些技术及其众多的修改和组合在皮肤切口、软组织剥离和骨钻孔方面各不相同，并且根据颈内动脉、椎动脉、乙状窦和颈静脉球、海绵窦的病理累及情况有其特定的适应症，用于听力和平衡的岩骨结构、颅外腔、颅神经、脑干和小脑。除了这些形态学标准外，特定颅底入路到颈静脉孔的适应症还取决于患者的临床状况和病变的形态学、生物学行为。这些入路常可分标准入路、扩大入路和联合入路。标准入路适用于小病灶，而扩大的联合入路适用于大肿瘤。

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