什么是烟雾病？

烟雾病有何特点？

烟雾病存在两个发病年龄高峰，40岁左右成年人和10岁以下儿童，儿童以脑缺血为首发症状，约占38.4%。总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。有一定的家族聚集性，遗传因素是发病的重要原因，女性多发。

烟雾病发病的诱因分为先天因素和后天发生，在遗传因素下，患病率约在10%左右；而后天发生可能与变态反应性脑血管炎有关。烟雾病的受累血管常常是双侧的，也可能是单侧的。

烟雾病会有何症状？

烟雾状的扩张血管通常很细，血管壁很薄，却要担负起向脑组织供血的重任。一旦超过了自我代偿能力，会出现脑供血不足，或发生脑梗死。临床表现为偏瘫、口齿不清，有的出现视力减退或视野缺损等；如果扩张的血管负荷过重，还容易导致破裂出血，即脑出血，一旦发病，会突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，或昏迷。

总的来说，烟雾病的临床表现复杂多样，主要表现为脑缺血和脑出血的症状。儿童患者常见的症状为缺血症状，约为81%。常因患儿哭闹、用力时诱发，出现头痛、注意活动不灵、智能减退、癫痫发作等。成年患者中更常见症状为出血症状，约为60%。常为脆弱的烟雾血管或微小动脉瘤破裂引起脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑出血等，往往给患者带来严重的神经功能缺损。

烟雾病的诊断条件？

辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影术（DSA）是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，同时可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影。CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，是无法配合脑血管造影检查的有效代替手段。

烟雾病的诊断，首选影像学检查方法包括CTA和MRA，来识别病变血管的特点，如狭窄-闭塞性改变、侧枝血管形成。

烟雾病是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉（ICA）末端及大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。1969年，烟雾病由日本学者首先报道，由于这种异常血管网在脑血管造影图像上形似"烟雾"，故称为"Moyamoya病(日本语)"。

烟雾状血管是扩张的穿通小动脉，起着侧支循环的代偿作用，是烟雾病的重要特征。 当颅内大血管主干闭塞，为了保证脑血流供应，穿通动脉会代偿性扩张，生出许多分散的小血管"支路"。在脑血管造影图像上，这些分散的小血管"支路"形似烟雾，"烟雾病"因此得名。

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