手术切不净、化疗效果差的脊索瘤，该怎么办？

脊索本仅存在于人的胚胎期，胎儿发育至3个月的时候，随着脊柱的发育，脊索开始退化和消失，仅留在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索在此期间未退化直至出生的话，可演变成肿瘤。

脊索瘤发病人群及部位

脊索瘤好发于 50~60岁，青少年发生率较低。男女比例约为2:1 。脊索瘤几乎只发生在中轴骨，最常见于骶尾部（约50%左右），其次为颅底（约35%左右），活动脊柱约为15%（颈椎>腰椎>胸椎）。极少数情况下，脊索瘤可以从脊柱的多个位置开始。

脊索瘤很少见，每年约有百万分之一的人发病。美国每年约300名患者、欧洲约700名患者。男女比例约为2:1。

脊索瘤的症状

脊柱任何地方的脊索瘤都可能导致背部，手臂或腿部疼痛，虚弱或麻木。

位于颅底（枕骨脊索瘤）的脊索瘤可能导致复视和头痛。

位于骶骨的脊索瘤发展缓慢，早期症状轻微，往往仅有下腰部或骶尾部酸痛，若肿瘤向骶前生长向盆腔发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。

位于尾骨（尾骨脊索瘤）中发生的脊索瘤在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

脊索瘤的分型

普通型，又称典型型。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40～50岁患者，小于20岁者少见。无性别差异。占所有种类脊索瘤的80%-85%。

软骨样脊索瘤，含有多少不等的透明软骨样区域。本型发病年龄较轻。占所有种类脊索瘤的5%-15%。

间质型，又称非典型型，含普通型成分和恶性间充质成分，本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6～12个月死亡。占所有种类脊索瘤的10%。

脊索瘤如何减缓复发？

对于任何部位的脊索瘤，手术质量都是影响患者预后的关键因素(Ⅳ级证据，C级推荐)。最大程度切除肿瘤及术后辅助放疗是脊索瘤延缓复发、获得良好预后的最关键因素。
手术切除程度是脊索瘤的主要预后因素

福洛里希教授表示：我们已经证实，切除的范围对于患者来说是非常重要的。事实上，这可能是脊索瘤最重要的预后因素。由于这类肿瘤具有很高的复发率，所以手术的目的就是肿瘤全切。当患者出现症状时，大多数的脊索瘤已经很大（大于3-5cm），且常常包裹着周围多个结构，包括脑血管系统、颅神经和脑干。替代治疗方案是安全地尽可能切除肿瘤，再结合术后按计划行放射治疗。国内外的多项脊索瘤研究显示，脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈现高度正相关。因而，尽管手术困难，全世界的神经外科医生们都在致力于采用各种精准的显微手术技术、神经内镜技术达到极大程度地手术切除，尽可能地降低脊索瘤复发几率，延长生存周期。

脊索瘤手术切除的三级标准： 在美国癌症联合委员会／国际抗癌联盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)对残留肿瘤分级的基础上，CF共识中提出了脊索瘤切除边缘的三级标准：

R0，显微镜下见≥1 mm的瘤周组织内无肿瘤；Rl，仅显微镜下可见瘤周有肿瘤残留，范围<1 mm，但肉眼观察无肿瘤残留表现；R2，肉眼可见术区内肿瘤成块残留或散在残留。

对于颅底脊索瘤，达到Ro级切除其难度很大。如达到R0级切除，预期5年无复发生存率可>50％(IV级证据，B级推荐)。

世界脊索瘤手术大咖，福洛里教授及其团队拥有着世界上最大的脊索瘤患者群，精钻脊索瘤等颅底复杂肿瘤20多年，至今已经拥有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高难度颅底和颅颈交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授团队治疗前均在其他医院做过手术，这类复发脊索瘤患者手术治疗更加困难。福教授手术的大多数患者得到安全全切、无并发症、低复发率。无进展生存期：5年和10年分别达到52.1%、23.6%；总生存期：5年和10年分别达到75.1%、52.9%。

世界脊索瘤大咖福洛里希教授表示：在面对已经手术或者已经放疗的病人时，情况肯定是非常困难的。而我的工作的一个重要部分就是治疗这样的病人，那些之前在其他机构接受过手术或手术+放疗的患者，他们来寻求我们治疗时，我们必须处理这种情况和以往的治疗所导致的问题。例如，当我们面对带有瘢痕组织的解剖结构，穿过鼻子时闭合更困难，这一切都更复杂，风险也更大。所以对于那些以前做过手术的患者，他们确实需要寻求对这种复杂病例情况有丰富手术经验的外科医生治疗。放疗也一样，如果以前做过放疗，患者必须等一段时间才可以再次放疗，因为在特定时间内不能反复放疗。所以手术有时候是唯一的选择，然而正如我刚刚所言这种手术并不简单。主刀医生需要切除肿瘤为患者争取进一步接受放疗的时间，因此这种复杂的情况真的需要经验丰富的神经外科医生。

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