“烟雾病 Moyamoya”？这是什么病？

你可能听说过很多稀奇古怪的病，但你一定不知道，有一种病，它甚至拥有自己的主题曲。2012年11月14日，日本著名乐队决明子发行了名为《Moyamoya》（心烦意乱）的单曲，这首歌的名字正是今天的主角——烟雾病（Moyamoya病）。

烟雾病？相信绝大多数人都听得云里雾里。这其实是一种脑血管病，很多人常不以为意的头晕、眼花、心烦意乱，其实都是这种病放出的“烟雾弹”，都属于它的典型症状。

对于烟雾病相对早期（SuzukiI-II期）且脑血流量（CBF）没有减少的患者，很难做出手术决定。那么烟雾病患儿到底什么时候该手术？INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大师、日本东京女子医科大学神经外科主任Akitsugu Kawashima（川岛明次）教授结合一名10岁女孩烟雾病早期及时手术获得良好预后的案例，深入剖析儿童烟雾病患者的手术治疗时机及小儿烟雾病早期手术的积极意义。看川岛明次教授如何为这个女孩拨开“烟雾”见未来？

　　病史摘要

　　一名10岁的女孩因严重头痛到东京女子医科大学医院检查，既往无运动无力、感觉障碍、癫痫发作和不自主运动史，仅童年时有几次严重头痛病史。由当地医生进行磁共振成像（MRI）和磁共振血管造影（MRA），疑似烟雾病。

　　神经影像学表现

　　MRI没有发现脑卒中病变，但基底节有多个血流空洞。MRA显示右颅内颈内动脉末端狭窄，左颈内动脉造影显示颈内动脉无狭窄，右大脑前动脉由左大脑前动脉经前连合动脉供血。右颈内动脉造影显示颈内动脉末端狭窄，大脑前动脉缺失，大脑中动脉较左动脉扩张，烟雾血管在颈内动脉顶部形成（图1）。Suzuki期为II期或介于II期和III期之间的过渡期。氙-CT灌注成像技术Xe-CT静息时及负荷时对比，显示右侧大脑中动脉区脑血管反应为14.8%，与左侧相比，右侧大脑中动脉区域的血供摄取没有明显减少（图2）。

　　图1：术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。

　　图2：术前Xe-CT显示静息状态无偏侧（a），注射丹木斯（Diamox）后右侧MCA区域脑血管反应性为14.8%（b）。

　　主刀医生

　　日本东京女子医科大学神经外科主任

　　Akitsugu Kawashima

　　川岛明次教授

　　术中操作

　　颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术。选择大脑中动脉(M4)的大脑侧裂上区和大脑侧裂下区皮层支作为受体，STA的额支和顶叶支作为供体。两种吻合术均采用10-0单丝线吻合。术中应用吲哚菁绿荧光血管造影和微多普勒超声检查血管通畅性。电磁血流计测血STA流量52 ml/min(全身血压103/52 mmHg)。

　　术后情况

　　术后即刻在镇静状态下进行Xe-CT检查，以评估高灌注状态。局部高灌注区在搭桥术中被观察到，术后过程非常顺利。病人没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损等并发症，术后5天和7个月MRI未见缺血性病变。MRA显示STA在7个月内有发展和扩张，选择性右颈外动脉造影显示右侧大脑中动脉区域有大量的血供（图3）。

　　图3：术后右颈动脉造影显示经右侧大脑外动脉的旁路血流通过MCA和ACA供应到灌注较少的区域。右侧颈内动脉正位（a）、侧位（b）；右颈外动脉正位（c）、侧位（d）。