脊髓海绵状血管瘤多次出血，还能保守观察吗？

　　2022年，《Journal of Neurosurgery》在线发表题为《Functional impact of multiple bleeding events in patients with conservatively treated spinal cavernous malformations》的研究论文。研究对于在2003年至2021年之间进行了保守治疗的脊髓海绵状血管瘤患者，对比单次或多次髓内出血后的功能结果。发现第二次出血后的患者神经功能会出现显着恶化，多次出血与功能恶化显着相关。

　　总而言之，由于脊髓海绵状血管瘤引起的随内出血与功能恶化有关。每次出血后，症状往往可能会有所改善，但完全康复的可能性会随着出血次数增加而下降。

　　JNS关于脊髓海绵状血管瘤的相关研究

　　髓内海绵状血管瘤很少见，只有约12%涉及脊髓海绵状血管瘤(SCM)。与脑海绵状血管瘤(CCM)不同的是，根据病变位置和脑内出血(ICH)的存在，脑海绵状血管瘤(CCM)通常表现出相当良性的病程，而SCM被认为具有更具侵袭性的病程，自发性出血率更高。由于髓内出血(IMH)经常与四肢瘫痪等严重神经系统疾病相关，因此在脊髓海绵状血管瘤患者的治疗中需要高度重视。

　　然而脊髓海绵状血管瘤治疗争议：

　　脊髓海绵状血管瘤的症状多变，手术风险较高，故手术适应证及手术时机尚存在争议。多数研究认为症状严重或进展的患者需手术干预；而症状轻微或处于缓解期的患者是否需要手术治疗尚存在争议。

　　同时，迄今为止，关于脊髓海绵状血管瘤管理的研究还很少。脊髓海绵状血管瘤临床数据的稀缺是临床决策的主要障碍，因为没有明确的指南来指示患者何时应该接受手术或何时应该提倡保守的观察等待方法。因此，更深入的知识可能对改善临床决策具有重要意义。

　　因此，分析脊髓海绵状血管瘤一次或者多次出血之后，保守治疗对于患者神经功能的影响也是必要的。

　　研究使用的改良McCormick分级，对患者神经功能状态进行分级

　　Ⅰ级：神经功能基本正常或轻微异常，行走正常；

　　Ⅱ级：轻度感觉、运动功能异常肢体功能基本正常，仍能独立维持功能；

　　Ⅲ级：中度感觉、运动功能受损，肢体功能受限，生活完全或部分自理，需要额外辅助设备；

　　Ⅳ级：重度感觉、运动功能异常，严重肢体功能障碍，生活不能自理；

　　Ⅴ级：偏瘫或四肢瘫痪，可伴肢体不自主运动。

　　脊髓海绵状血管瘤每次出血事件后的功能结果研究

　　该研究分析了随访期间每个相关时间点（即诊断时间、每次出血之前和之后、以及最后一次随访或手术切除病变之前）的功能结果。尽管显示第一次和第二次出血后功能恢复，但还发现每次出血后，功能结果总体恶化。图1描述了脊髓海绵状血管瘤患者整个随访过程中的病程变化。

　　为了比较每次出血后的功能结果，首先调查了发生一次出血事件的患者的结果。与诊断时的基线值相比，9名患者(29.0%)出现神经功能恶化，改良McCormick评分增加≥1分(p=0.006)。在最后一次随访时，一些患者康复了，只有6名患者(19.4%)直到最后一次随访时出现长期持续的神经功能恶化(p=0.508)。对于两次出血的患者，与诊断时的基线值相比，11名患者(84.6%)在第二次出血时表现出神经功能下降(p=0.002)。在最后一次随访时，只有1名患者康复，10名患者(76.9%)出现功能恶化(p=0.003)。尤其，在一名发生过三次出血事件的患者中，第三次出血导致了神经功能缺损，且神经功能没有恢复。该患者因反复出血事件而接受手术治疗，但患者多次拒绝。

　　脊髓海绵状血管瘤功能结果恶化的风险因素及手术时机

　　由于脊髓海绵状血管瘤引起的IMH通常与功能性神经系统恶化有关。每次出血后，这种结果往往会有所改善，但是每次出血之后的全部恢复可能性下降。

　　脊髓海绵状血管瘤的临床表现与严重程度主要取决于血管瘤累及部位、出血量、受累节段脊髓的损伤程度、出血的次数等多种因素，故症状多种多样，主要症状包括局部神经压迫引起的疼痛、感觉运动障碍以及括约肌功能障碍等。

　　脊髓海绵状血管瘤虽不是真正意义的肿瘤，但其具有反复出血、瘤体缓慢增大的特点，加之其位于脊髓内，代偿空间狭小，常导致进展性的脊髓功能障碍，严重时甚至导致截瘫等恶性后果，故根治性切除病灶是治疗SCCH的首选方法。

　　1对于急性出血伴神经功能障碍患者，应及早行手术治疗。

　　2对于进行性神经功能减退者，学者一致认为应早期接受手术治疗，争取在脊髓功能发生不可逆损伤之前切除病变。OGILVY等研究指出，有症状的脊髓海绵状血管瘤患者在出现严重或长期神经功能障碍前，早期接受手术治疗，可获得最佳的手术效果。

　　3缓解复发型为最常见的类型，尤其是症状轻微或处于缓解期的SCCH患者，是否进行手术治疗存在争议。SANDALCIOGLU等特别指出曾经有过出血症状的患者，二次出血的风险可高达66%，其突发严重神经功能损伤风险远高于手术风险，故也建议应该早期进行手术治疗。应与此类患者沟通手术必要性与风险，争取获得患者理解并尽早进行手术治疗，不要因症状缓解或担心手术风险而延误手术时机，导致预后不良。