罕见病治疗 | 哈医大一院神经外科二病房团队精准切除近40厘米长复杂巨大下肢神经鞘瘤

近日，哈医大一院神经外科二病房陈晓丰副主任医师团队在显微镜下应用术中超声、电生理监测辅助下为一名患者精准切除近1000px、重量达到4斤余的复杂巨大下肢神经鞘瘤，手术历经7个小时，术后患者恢复良好，已顺利康复出院。

50岁的马先生，十余年前发现左侧自大腿、膝盖至小腿外侧触及肿物。十年来，马先生多次前往多家医院就诊，但由于肿物巨大，手术风险高、术后瘫痪风险高，均被告知“有可能无法保住大腿、术后无法行走、术后瘫痪”的情况，患者一度放弃手术治疗。六个月前，患者开始逐渐出现左脚无力，同时步态出现异常，严重影响正常活动，给家庭及本人带来沉重的负担。经多方咨询，马先生找到哈医大一院神经外科二病房陈晓丰教授团队寻求帮助。

患者入院后完善相关检查（下肢超声、下肢MRI、下肢血管造影、肌电图），提示巨大肿物与一侧坐骨神经关系密切，并且大的动脉血管被病变包绕，手术切口要1250px长，由于患者患有糖尿病，术后切口的愈合使得难度加大。

通过术中超声，拟定病变边界及切口范围：病变顶端位于左侧臀部，臀大肌深方，最低端达到膝盖下方外侧，总长近40厘米；术中通过神经外科显微镜，观察到病变附着在负责支配下肢运动的坐骨神经上，手术过程中稍有不慎就可能导致坐骨神经损伤，加重下肢活动障碍的情况。在电生理监测的保驾护航下，最大程度保护神经功能，仔细将神经分离，手术历经7个多小时，完整切除下肢巨大神经源性肿瘤。

手术结束后，患者两侧下肢屈膝、屈髋力量相同，无感觉障碍。病理结果回报为神经鞘瘤。术后第三天，施先生可在搀扶下站立、缓慢行走。

术中完整切除40多厘米长的肿瘤

陈晓丰副教授介绍，神经鞘瘤可发生在任何年龄，但最常见于30岁至 60 岁之间，男性与女性发病率相近，病变多为单发，多为良性。若病变呈现全身多发，则可能与神经纤维瘤病相关。其中，坐骨神经鞘瘤发病率较低，约占全部神经鞘瘤的1 %左右，肿瘤有可能沿着坐骨神经的走行缓慢生长，因此，当发现肢体或颈部皮下包块时，如同时出现麻木，疼痛，肌肉无力，感觉减退等症状，应当考虑周围神经病变的可能，特别是又有放电样刺激感或疼痛感，更因该高度注意，应及时到专业程度高的医院就诊。可通过超声、核磁共振等方式进行检查，一旦确诊为周围神经神经肿瘤，首选的治疗方式为手术治疗，通过精细的手术操作，特别是在术中电生理及显微镜的辅助下，可以做到保留神经功能，避免术后出现神经功能障碍。

神经外科二病房主任杨光教授介绍，在人体各组织中都有发生肿瘤的可能，尽管周围神经系统远较其他部位发生肿瘤的概率要低，但不恰当的外科手术方式，被误诊为其他病变，不恰当的切除或误切周围神经肿瘤，造成术后肢体麻木，疼痛，运动障碍等严重并发症。因此，对于周围神经的肿瘤手术切除，应强调外科医生双手操作细之又细，慎之又慎，需具备良好的显微外科技术，尽一切可能保留残存有神经功能的细小神经。

哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科具有先进的显微外科设备，在术中电生理及术中超声的保驾护航下，影像科及手术室科学合理的协助下，为周围神经肿瘤的手术治疗提供一个良好的诊疗平台。

孟祥毅