脊索瘤复发再次手术有机会吗？

　　颅底长了肿瘤，而且肿瘤与周围组织、颈动脉关系密切不易除根，术后多次复发，这种情况下，是否会绝望？

　　对于脊索瘤患者及其家庭而言，“复发”是一个沉痛的词语——它不仅意味着患者需要再次承受肿瘤的痛楚，同时家属也要面临着极大的心理和经济压力。脊索瘤手术后复发是绝大多数患者都将面对的状况，复发率约为85%。

　　世界颅底手术大咖INC福洛里希教授及其团队拥有着世界上最大的脊索瘤患者群，精钻脊索瘤等颅底复杂肿瘤20多年，至今已经拥有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高难度颅底和颅颈交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授团队治疗前均在其他医院做过手术，这类患者手术治疗更加困难。

　　近年来，福教授多次来华学术交流，国内疑难脊索瘤患者也有机会接触到这位世界脊索瘤手术大师。咨询他关于脊索瘤如何治疗？本文为一例福教授脊索瘤患者远程咨询案例分享，看看他们都是什么情况？福教授又是如何回答的？

　　4年内3次手术，多次复发，从未放弃生存希望

　　2023年5月世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授应邀访问苏州大学附属独墅湖医院（苏州市独墅湖医院），并进行疑难颅底手术指导。Froelich教授成功为一名反复复发高难度颅底脊索瘤患者进行了示范手术，此次为该患者的第4次手术。

　　术前：肿瘤体积巨大，广泛累及颅底结构，侵蚀斜坡、鞍内鞍上、海绵窦区，包裹右侧颈内动脉。肿瘤向上推挤视神经、视交叉，到达三脑室底部；向后上方推挤脑干和基底动脉，部分肿瘤边缘与脑干分界欠清。

　　脊索瘤复发甚至是多次复发后，下一步的路又该如何走？术前，福教授又是如何为苏先生评估的？

　　苏先生病情之复杂，不止是肿瘤复杂，更是在于他的整个治疗过程。他经历过3次脊索瘤手术，情况却一次比一次严重。

　　苏先生病史回顾

　　2019年10月出现无明显诱因的视野缺损，伴视力下降，遂就诊当地医院。行颅脑磁共振检查，提示占位性病变，脊索瘤可能性大。

　　同年12月行全麻下经鼻年内镜肿瘤切除术，手术顺利。术后病理提示脊索瘤。术后恢复理想，视力视野恢复良好。后因疫情原因，未做术后复查。

　　2021年，患者再次出现视力下降伴视野缺损。于当地医院行颅脑磁共振检查，提示鞍区脊索瘤复发。

　　2021年7月7日在全麻下行开颅鞍区肿瘤切除术，术后病理为脊索瘤复发。术后恢复的比第一手术会稍微慢一点，但视力视野最终还是恢复正常。

　　2022年7月，患者第三次出现同样症状，磁共振检查再次提示鞍区肿瘤复发。因患者不想再接受开颅手术，10月8日全麻下行经鼻内镜肿瘤切除术。术后病理为脊索瘤复发。术后因患者忘记服用醋酸泼尼松，导致内分泌功能紊乱，出现嗜睡、精神萎靡的症状，伴有脑脊液增多颅内压增高。遂于同年11月19日行脑脊液分流术，后症状缓解消失。

　　2023年1月底，患者第四次出现之前的症状，4月份开始自感上下肢力量下降，患者可自行站立和行走，但自感不稳。

　　苏先生的身体每况愈下，视力下降、视野缺损、言语不清、吞咽困难、呛咳、眼球活动障碍、走路不稳、上肢无力、嘴角抽搐……“你什么时候决定来手术了，你再来找我。”这一次，苏先生一家不敢轻易手术了，在医生朋友的推荐下，他们通过INC预约了即将来华的Froelich教授远程咨询，想要争取他的示范手术，听听他的意见。

　　福洛里希教授远程咨询评估

　　1.根据患者目前的情况，你认为手术治疗可行吗？内镜手术可能吗？

　　福教授回复：手术是可行的。脊索瘤的最佳治疗方法是手术和高剂量放射治疗相结合，以降低复发风险。所以支持手术的主要原因是，患者没有做过放射治疗，最后的病理结果仍然是低Kl67，而不是侵袭性肿瘤。

　　手术的目标是最大限度地安全切除和减压，然后进行放射治疗。内镜经鼻入路不是最佳选择，因为肿瘤不是严格位于中线，而是在右侧偏侧关键血管，脑脊液漏和感染的风险也非常高，因为鼻中隔瓣无法闭合。开颅手术将更好地控制肿瘤周围的关键结构。

　　2.如果教授进行手术，能达到什么切除率？这种手术有哪些风险和并发症？发生的概率是多少？手术后可以恢复吗？

　　福教授回复：手术的目标是对关键结构进行最大限度的安全切除和减压，以进行放射性治疗。切除的体积将取决于肿瘤的性质以及与关键结构的关系。肿瘤可能因为粘附在关键结构上而无法全部切除，但我相信可以进行大部分切除。

　　手术的风险与肿瘤周围的关键血管有关，尤其是有中风风险的血管。为了定位后交通动脉，降低手术风险，手术前需要对CISS或FlESTA序列再做一个薄切的核磁。我认为眼球运动和视力恶化的风险也很低。

　　3.手术后是否需要辅助治疗？再次复发的概率是多少？

　　福教授回复：手术后必须进行辅助治疗，以避免迅速复发。放疗方案将取决于切除率和减压的量。如果不做放疗,复发率非常高

　　4.手术后患者目前的症状能否完全恢复？

　　福教授回复：实际临床症状的恢复很难预测，但减压后有很大的可能可以改善症状。手术的目的也是避免迅速恶化，并通过手术和放射治疗相结合来控制肿瘤。

福教授远程邮件回复部分节选

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