巨大颅颈交界区脊索瘤压迫脑干，手术风险大吗？

脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。

临床表现：

• 病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%～60%)，其次颅底(25%～35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位。

• 可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。 

• 临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。

组织病理：

• 肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为2～5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。

• 组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。

影像学表现：

• X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。

• CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明显。

• MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。

肿瘤分期：

• 病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切。

分期标准：

• Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；Ⅱ期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；Ⅲ期：肿块累及至整节椎骨。IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。



　　病情回顾：

　　患者26岁，男，主诉颈部疼痛、严重吞咽障碍、双侧舌下神经麻痹(右侧完全麻痹伴舌萎缩，左侧部分麻痹)。MRI和CT扫描(图3A-C)显示巨大颅颈交界区脊索瘤，肿瘤最大直径达10cm、瘤体积96.5cm³，肿瘤并向双后外侧延伸浸润性生长，较多侵犯右侧，肿瘤延伸至椎前间隙、下斜坡、双侧枕骨髁、第一颈椎C1的前弓以及C2的齿状突，巨大肿瘤压迫脑干和双侧椎动脉移位，并向硬膜内压迫扩张。



　　治疗过程：

　　手术记录：福教授考虑肿瘤已经导致颅颈交界区骨质结构的广泛破坏和侵蚀，术前评估手术后会出现颅颈不稳定。因此，经远外侧经髁入路进行显微镜+神经内镜双镜联合切除肿瘤，然后枕颈融合术（OCF）。

　　▼使用神经内镜辅助探查肿瘤，备行内镜手术



　　▼“筷子技术”神经内镜切除对侧肿瘤



　　▼使用自体脂肪填充瘤腔及关颅



　　▼使用PMMA材料枕髁重建



　　使用Roy-Camille技术进行枕颈融合术（C0-C3-C4-C5），固定根钉以曲线方式横向弯曲，为后续质子治疗创造一个无金属的定位及治疗通道。术后CT和MRI显示肿瘤完全切除。病理证实为典型脊索瘤。在术后恢复中，患者吞咽功能改善和颈部疼痛缓解。8周后，他接受了质子治疗。

　　▼将根钉弯曲以便于后续质子治疗





　　A和B:术前CT扫描显示颅颈交接区脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性破坏。C:术前MR显示肿瘤巨大延伸，并浸润长入硬膜内的脑实质。D:术后CT显示PMMA枕髁重建稳定良好。E:术后三维CT显示C0-C3-C4-C5枕颈融合稳定，与根钉弯曲有利于PBRT治疗。F:术后MR显示全切肿瘤和脑干延髓占位压迫得到解除。

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