22岁大姑娘回到儿童医院手术，改变坐轮椅命运！她是浙大儿院治疗的第1177位超龄宝宝

“360个月的宝宝能挂号吗？”

“成人可以来看病吗？”

“大人可以来你们医院吗？”

在浙大儿院的微信后台，经常能看到“超龄宝宝”们关于成年人能否来浙大儿院就诊的留言。

以往因为政策规定，儿童医院只能为0-18周岁的孩子提供医疗服务，但在2020年情况出现了转变，经浙江省卫健委批准，浙大儿院可以为年龄超18周岁身患特殊疾病的患儿提供医疗服务。

前段时间，浙大儿院心脏外科就收治了一名22岁的大姑娘，并为她进行了难度技术极高的心脏手术。

出生后被确诊“镜面人”+复杂先心病

跑遍全国多家医院后，22岁大姑娘住进浙大儿院

时间回到22年前，小玖（化名）出生了。出生后不久她出现了口唇发紫的症状，在当地医院就诊发现心脏结构异常。之后，爸爸妈妈带着她前往了家乡省会城市所在的大医院。

检查发现小玖是典型的“镜面人”，她的心脏长在右侧，而不是左侧，同时患有非常复杂的先天性心脏病，不治疗会严重影响孩子的正常生长发育。

“镜面人”是一种罕见的先天性畸形，其主要特征为内脏器官与正常解剖位置呈镜像分布，发生率仅为百万分之一。“镜面人”又遇上如此复杂的先心病，可以说是世界罕见。

罕见的病情，也意味着治疗的罕见复杂程度。之后，爸爸妈妈带着她开启了漫漫求医之路。期间小玖做了一次手术，术后她嘴唇发紫和体力活动相较之前有所好转。但在2016年，她的嘴唇发紫症状突然加重，一到冬天更是无法站立行走，只能靠轮椅出行，严重影响了日常生活。

图片来源于网络，与本病例无关

看着轮椅上的女儿，爸爸妈妈别提有多心疼，他们带着她辗转了全国多家医院的心外科和心内科，但因为小玖特殊的身体构造和极其复杂的心脏病，手术风险很大，医院建议保守治疗。绝望之际，爸爸打听到小儿心脏外科专家范祥明主任从北京到了杭州，他们决定前往杭州试一试。

“一开始我们也没考虑孩子已经成年了是否还能到儿童医院治疗，就是冲着医院，冲着范主任来的，没想到还真成了，多亏了这项政策，让我们还能到浙大儿院治疗，同时也非常感谢医院和范主任。”小玖爸爸说。

办理完相关住院手续后，小玖被收治进浙大儿院心血管内科进行全面检查。

“这孩子的生活质量太差了，要想办法为她治疗”   充分评估后，范主任果断出手

“这孩子的情况确实太特殊了，手术难度极大，风险很高，但家长这么坚定地来找我，我肯定不能辜负他们的信任，孩子的生活质量很差，一定要想办法为她治疗。”范祥明主任说。

经过充分的评估、一次次的科室讨论以及与家长的反复沟通，范主任决定为小玖进行手术，并设计了两套手术方案，一是根治手术，二是姑息手术。

“我们已经跑遍了全国很多家医院，知道孩子的病很特殊也很复杂，手术风险很大，但范主任很有医德，技术又好，什么都为孩子考虑，所以我们完全信任他。”小玖爸爸说。

术前3d打印的心脏模型，协助术前术中规划

范主任表示，小玖之所以会缺氧是因为她的心脏畸形，导致血液循环出现问题。加上她是“镜面人”又给手术增加了难度。

正常人心脏有两根大血管，一根叫主动脉，发自左心室，给全身提供氧合血；一根叫肺动脉，发自右心室，将非氧合血送到肺脏，完成“充氧”之后，流经左心房左心室，再回到主动脉，完成血液循环。

由于心脏畸形，小玖体内的非氧合血没有经过肺动脉“充氧”，直接跑到了主动脉，而本已经“充氧”的氧合血又跑到了肺动脉进行氧合，等于做了一遍无用功，这就造成了缺氧，嘴唇发紫的症状。

每次手术都像打仗，充满各种未知风险，尽管已做了充分的准备，但真正上台手术才发现，小玖的心脏病比预想的还复杂，手术视野极差，范主任决定采取第二套手术方案。

“这次手术把上腔静脉中的静脉血接到肺动脉上，再把下腔静脉中的静脉血混合动脉血后连接到主动脉，这样原本主动脉上的静脉血，能变成含氧量更高的混合血。”范祥明说。

范主任在手术中（资料图）

手术历时9小时后顺利结束，术后小玖的血氧饱和度从原先的65%变成85%，她的紫绀明显改善，今后也不需要再坐轮椅，生活质量将有明显改善。

“虽然这次没法做根治手术，但孩子的症状已大有好转，现在医学发展很快，相信将来一定能彻底根治孩子的心脏病。”小玖爸爸说。

浙大儿院已为1179人提供连续诊疗服务

这些特殊疾病患儿，超过18周岁仍能到儿童医院就诊

浙大儿院医务部主任汪伟表示，长期以来，一直有一群特殊的患者渴望在年满18周岁后能够继续在儿童医院治疗。2020年9月，浙江省卫健委下发关于“浙江大学医学院附属儿童医院为年龄超18周岁身患特殊疾病的患儿提供医疗服务”的批复后，我们医院就已经可以为特殊疾病的患儿提供连续性的医疗服务，就诊流程非常简单，医保通道也已打通，这些超过18周岁的特殊疾病患儿如果有需要，可以回浙大儿院就诊。

截止目前，浙大儿院已为1179人提供连续性的医疗服务，其中门诊1143人，包括白血病69人，先心病68人，遗传及罕见病1006人；住院36人，包括白血病9人，先心病2人，遗传及罕见病25人。

特殊疾病患儿主要包括三类：

1、需分期化疗的白血病患儿；

2、需分期手术的先天性心脏病患儿；

3、需长期治疗的遗传代谢及罕见病等患儿

附：18周岁及以上特殊疾病患者就诊流程图

作者、排版 / 陈西瓜

审核 / 医务部主任 汪伟、心脏外科 范祥明主任医师

打赏