三叉神经鞘瘤的显微手术治疗

作者：张永力 杨海洋 孙珂 毕有云

概述

解剖：三叉神经为最粗大的混合性脑神经，含有一般 躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维，其特殊内脏运动纤维起源于脑桥中段的三叉神经运动核，纤维组成三叉神经运动根，由脑桥基底部出脑，位于感觉根下内侧，最后进入三叉神经第3支下颌神经中。感觉神经纤维的细胞体位于三叉神经节内，该神经节位于颅中窝颞骨岩部尖端前面的三叉神经压迹处，为硬脑膜形成的Mechel腔包裹。三叉神经中枢突集中构成了粗大的三叉神经感觉根，由脑桥基底部与小脑中脚交界处人脑，止于三叉神经诸感觉核。 三叉神经细胞的周围突组成三叉神经三大分支，即第1支眼神经、第2支上颌神经、第3支下颌神经。 眼神经穿过海绵窦外侧壁，经眶上裂人眶；上颌神经穿过海绵窦外侧壁，经圆孔出颅，进入翼腭窝上部； 下颌神经经卵圆孔出颅，进入颞下窝。

三叉神经鞘瘤：三叉神经鞘瘤起源于三叉神经根、三叉神经节和周围分支，三叉神经鞘瘤大多数由中颅窝的半月神经节长出，有些由神经节后根长出成为后颅窝肿瘤，或中后颅窝相连成哑铃状。自神经节生长的肿瘤成椭圆形，由海绵窦突向中颅窝，有薄的硬脑膜覆盖着肿瘤，肿瘤增大延伸到眶上裂，进入眼眶，可压迫海绵窦，可侵犯岩骨尖、蝶骨大翼内侧、中颅窝底、 蝶鞍侧面或前床突，自神经根长出的肿瘤占据小脑桥脑角，位于颅中窝的肿瘤可见卵圆孔及圆孔扩大。

2015年-2022年

神经鞘瘤：97例，手术101次

分类：听神经瘤51例，占52.6%；三叉神经鞘瘤17例，占17.6%；颈静脉孔神经鞘瘤7例，占7.2%；面神经鞘瘤1例，占1%。脊髓神经鞘瘤14例，占14.4%；神经纤维瘤病7例，占7.2%

三叉神经鞘瘤占颅内神经鞘瘤：22.4%

临床资料

共17例：男7例，女10例

年龄：17-77岁，平均年龄45.5岁

临床表现：以面部麻木、疼痛多见，头痛、头晕、行走不稳偏斜、耳鸣、听力下降、吞咽困难、饮水呛咳、复视、面肌痉挛、一侧肢体无力、言语缓慢不清等

复发1例，曾行伽马刀治疗

三叉神经鞘瘤的影像学及分型

分为4型：中颅窝型（M）2例，后颅窝型（P）12例，中后颅窝型（MP）3例。颅外型（E）：颞下窝型，翼腭窝型，眼眶型（少见）

亚型：其中MP型按大小比例分为：M-P，M-p，m-P；M型分前部型aM型和后部型pM型。

大小：巨大型：4例，大型：6例，中型：7例

形态：囊实性6例，实性11例

侧别：左6例，右11例

三叉神经鞘瘤的诊断

临床表现：以三叉神经感觉支症状为首发症状，其他症状为颅内压增高、受累局部压迫相关症状，如海绵窦综合征、桥小脑角综合征、脑干压迫症状、后组颅神经症状等

影像学：典型为骑跨中后颅窝的哑铃形肿瘤，实性或囊实性，强化较明显，边界清楚，颅底可骨质吸收。

鉴别诊断：听神经瘤（内听道）、面神经瘤（面瘫）、岩斜区脑膜瘤（基底）、颅底恶性肿瘤或转移癌等

结果

肿瘤：全切13例，次全切2例，部分切除2例（高龄巨大肿瘤，海绵窦内肿瘤）

并发症：血肿二次手术1例（术后高血压），面部麻木4例，眼球活动障碍1例，轻偏瘫1例

讨论

发病率：三叉神经鞘瘤是颅内少见的良性肿瘤，占颅内肿瘤的０.０７％ ～０.３３％，占颅内神经鞘瘤的０.８％ ～８.０％，其中岩斜区横跨中后颅窝的哑铃状三叉神经鞘瘤较常 见，占三叉神经鞘瘤的２７.０％～４５.５％

分型：按肿瘤部位及生长方式，可分为6型

中颅窝型：肿瘤起源于三叉神经节，沿神经纤维向前长人海绵窦

后颅窝型：肿瘤起源于三叉神经根，沿三叉神经根生长，三叉神经根增粗

中后颅窝型：肿瘤起源于三叉神经节，沿三叉神经纤维向前后发展，呈哑铃状跨中后颅窝生长

颞下窝型：肿瘤起源于三叉神经下颌神经分支，可突破硬膜向颅内生长，或颅内肿瘤沿三叉神经下颌神经分支向颅外生长，肿瘤主要位于颞下窝，卵圆孔扩大

翼腭窝型：肿瘤起源于三又神 经上颌神经分支，可突破硬膜向颅内生长，或颅内肿 瘤沿三叉神经上颌神经分支向颅外生长，肿瘤主要位于翼腭窝，圆孔扩大

眼眶型：肿瘤起源于三叉神经眼神经分支，可突破硬膜向颅内生长，或颅内肿瘤沿三叉神经眼神经分支向颅外生长，肿瘤主要位于上直肌与眼眶之间，眶上裂增宽

手术相关

肿瘤质地与影像学：神经鞘瘤的组织结构分为二型：Antoni A为致密型，细胞呈梭形或束状排列，细胞核大成卵圆形或棒状，细胞排列紧 密呈栅栏或旋涡状；Antoni B为网状型，瘤细胞结构稀疏呈网状，细胞稀少呈多角形，血管丰富，常出现坏死、出血或囊变，偶见有钙化灶。在不同肿瘤中两种类型的细胞比例不尽相同，网状型可伴有致密型成分，为混合型。三叉神经鞘瘤的CT密度和MRI信号改变与神经鞘瘤的组织结构有密切的关系，致密型CT表现为均匀等或略低密度， T1呈均匀等或略低信号，T2呈均匀等或略高信号，增强均匀强化；网状型常出现坏死或囊变，CT表现为不均匀低密度，T1呈不均匀低信号，T2呈不均匀高信号，增强不均匀强化。 大多数三叉神经鞘瘤为混合型，兼有两种密度和信号改变。对于质地坚韧肿瘤，术中CUSA、电磁刀等工具的使用利于瘤内充分切除减压，缩小肿瘤体积。

手术入路：对于多数三叉神经鞘瘤，以幕上入路为主，可减轻对后颅窝颅神经及小脑的损伤。但对于左侧后颅窝为主的肿瘤，采用幕下入路，减少对语言的影响。

幕上入路：可采用硬膜下、硬膜外、硬膜间入路，均经过Meckel腔向前（海绵窦）、后（桥小脑角）扩展切除肿瘤。注意保护Labbe静脉、动眼神经、滑车神经、颈内动脉及其分支，一般不进入海绵窦内，出血以明胶海绵压迫止血为主。术中导航、超声、电生理监测可减少付损伤。桥小脑角肿瘤一般无明显粘连，易于切除，但如肿瘤生长时间长、体积大，可适当磨除岩尖，如仍显露不足则需要增加幕下乙状窦后开颅。

幕下入路：改良乙状窦后入路，增加小脑上表面显露，以切除突入幕上部分肿瘤。但术中注意保护岩静脉，以免造成术后血肿及静脉性小脑半球梗塞。

联合入路：用于巨大骑跨型三叉神经鞘瘤，尤其实性、质地坚韧者，可根据肿瘤侵犯范围联合各种入路。

海绵窦内三叉神经鞘瘤：鉴别诊断困难，侵犯鞍内、蝶窦、眶内者，可行硬膜外显微手术或经鼻蝶内镜颅底手术。

结论

三叉神经鞘瘤部位不定，累及颅底结构较多，应根据情况进行个体化诊断治疗

手术入路选择以简单高效、显露充分、疗效确切、付损伤小为原则

随着手术技术及设备的改进，疗效不断提高，疗效满意

累及广泛的巨大肿瘤仍是巨大挑战，需要精心设计、耐心操作、坚韧毅力、充满信心才能战胜挑战，取得良好效果。

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