哈医大一院神经内科团队应用新型生物制剂开展黑龙江省首例重症肌无力危象治疗

近日，哈医大一院神经内科一病房钟镝教授团队成功应用新型生物制剂——FcRn拮抗剂，抢救一名78岁、发生重症肌无力危象的患者，为黑龙江省首例。

今年7月，王女士患肺炎后出现抬头无力症状，随后逐渐缓解。

8月再次出现抬头无力，并出现左眼睑下垂，就诊后口服溴吡斯的明治疗，病情时轻时重。

9月起，王女士逐渐出现四肢无力，不能下楼活动，并伴有饮水呛咳及吞咽困难。

10月，王女士出现呼吸困难，10月16日，静息状态下即有喘息。

次日，王女士在家人陪伴下来到哈医大一院求诊，患者确诊为重症肌无力V型，即重症肌无力危象，需要立即进行气管插管以抢救生命，神经内科一病房医生陈洪苹立即将其收入院，转入重症监护室（ICU）治疗。

钟镝教授团队通过详细的病情评估，快速精准为病人制定治疗方案：输注FcRn拮抗剂治疗，同时在重症监护下进行激素冲击治疗。

在神经免疫亚专科团队和重症医学科团队的紧密合作下，患者用药后第二天即有显著改善，原本抬不起眼睑的眼睛睁大了。

第三天四肢可随意抬举。

第四天成功脱离了呼吸机。

第五天拔除气管插管，第六天安返病房！

第八天开始第二次输注治疗。

第十三天患者顺利康复出院。出院后，钟镝教授团队继续密切随访制定居家治疗方案。

患者出院半月后在家人陪伴下逛超市

“重症肌无力是一种神经肌肉接头功能障碍的自身免疫性疾病，可以累及眼肌、咽喉肌、颈肌、四肢肌和呼吸肌等。”钟镝教授介绍，在某些诱因下（如手术或者感染），则可发生急性加重，出现严重的吞咽障碍、呼吸困难以及全身极度疲劳，严重者可出现重症肌无力危象，导致呼吸衰竭，危及生命。

根据疾病累及范围，重症肌无力分为眼肌型和全身型，其中全身型从轻到重分为II-V型。全身型重症肌无力严重影响患者生活质量，于2018年被纳入我国首批罕见病目录。

重症肌无力的治疗目标——微小状态(minimal manifestation status，MMS)，也就是“没有任何因肌无力引起的功能受限”。重症肌无力的急性加重期治疗以血浆置换或静脉输注免疫球蛋白为主。钟镝教授表示，今年9月，全球首个上市的FcRn拮抗剂艾加莫德进入中国，能够速清除血浆中的IgG，为重症肌无力患者的治疗带来了新的选择，并于2023年12月13日成功进入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2023年)》，彰显了国家对包括全身型重症肌无力在内的罕见病患者的关爱。

哈医大一院神经内科一病房钟镝教授团队一直致力于神经系统自身免疫性疾病的诊治，在重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、吉兰-巴雷综合等罕见病的诊疗方面有着丰富的临床诊治经验和规范的长期管理经验。为方便神经免疫疾病的患者长期随访，神经免疫团队开设了神经免疫专病门诊，并按病种建立了多个微信群进行专人管理，随时为病人排忧解难。未来，哈医大一院神经内科神经免疫团队将始终坚持以患者为中心，不断创新医疗技术并应用于临床，为更多的罕见病患者带来希望。

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