脊索瘤：手术质量都是影响患者预后的关键因素

脊索瘤是一种罕见的、生长缓慢的、具有局部侵袭性及破坏性的肿瘤。脊索瘤是低度恶性的肿瘤，有高度的局部増长倾向。脊索瘤位于脊髓轴的末端：骶尾区(50%)，少数出现在椎体(15%)。约35%累及斜坡(蝶枕骨，鼻部)，起始于中线，伴有不同程度的外方扩展；罕见原发于颅內硬膜内的病例报道。10-20%转移至肺、骨、肝及淋巴结，亦见沿手术途径播散。脊索瘤的发病率每年<1.1/100,000，占所有颅底肿瘤的0.1%，占原发性恶性骨肿瘤的1%-4%。它起源于原始脊索的胚胎残留组织。脊索瘤可见于任何年龄，但发病高峰期为50-60岁，男女患者比例为2:1。

手术治疗

对于任何部位的脊索瘤，手术质量都是影响患者预后的关键因素(IV级证据，C级推荐)。

原则上推荐术前明确病理学诊断。但是对于颅底肿瘤，如果怀疑为脊索瘤、并且肿瘤位置难以到达或存在播散种植高风险时，可以不做术前活检(V级证据，C级推荐)。

对于高度怀疑为脊索瘤、需要手术的患者，笔者均未进行活检，全部直接进行手术治疗。笔者认为，颅底中线部位的脊索瘤多可利用神经内镜经过鼻腔或口腔手术治疗，并且随着新技术的开展和新设备的引入其切除程度不断提高，症状缓解也大多较为明显；对于不能一次性切除或者复发的肿瘤也往往可以多次经鼻手术或分期联合显微镜开颅手术进行治疗。此外，我国脊索瘤播散相关报道鲜见。因此笔者认为，对于颅底脊索瘤是否需要活检值得商榷。

CF共识提出：如果肿瘤全切除困难，则手术的目的为解除肿瘤对脑干和视路的压迫，缩小肿瘤体积，为提高后续放疗的疗效奠定基础(V级证据，A级推荐)。

在美国癌症联合委员会／国际抗癌联盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)对残留肿瘤分级的基础上，CF共识中提出了脊索瘤切除边缘的三级标准：

R0，显微镜下见≥1 mm的瘤周组织内无肿瘤；

Rl，仅显微镜下可见瘤周有肿瘤残留，范围<1 mm，但肉眼观察无肿瘤残留表现；

R2，肉眼可见术区内肿瘤成块残留或散在残留。

对于颅底脊索瘤，达到Ro级切除其难度很大。如达到R0级切除，预期5年无复发生存率可>50％(IV级证据，B级推荐)。

由于现有资料均为回顾性研究，纳入标准等资料均质性欠佳，不同文献报道颅底脊索瘤的生存率差异较大。一项2011年的Meta分析纳入了560例颅内脊索瘤，其5年和10年生存率分别为63％和16％。近年来随着颅底内镜技术的成熟和辅助设备的发展，10年治愈率已经高达50％左右，如肿瘤被全切除，则患者10年生存率更高。

CF共识推荐在颅底外科经验丰富的会诊中心、由多学科构成的团队在显微镜或神经内镜下采用中线入路或外方人路手术治疗颅底脊索瘤(V级证据，A级推荐)。

中线入路包括神经内镜经鼻和经口入路，侧方入路包括各种开颅手术入路。中线入路适合用于多数中线部位脊索瘤和部分向侧方生长的脊索瘤；外侧入路(例如经岩骨入路、远外侧入路)则适合用于明显向外侧生长的脊索瘤。笔者认为，选择手术入路最重要的考虑因素应为肿瘤部位，尤其是在应用神经内镜切除颅底脊索瘤时，不同的斜坡位置对于全切除率的影响其差异具有统计学意义。

CF共识指出：对于肿瘤主体位于硬膜外的患者，如果手术仅能起到神经减压的作用时，是否采用无内镜辅助的标准硬膜下入路(如翼点和乙状窦后入路)仍有争议(V级证据，C级推荐)。

术中使用微型血管超声、神经导航和神经监测等可提高手术效率和安全性。CF共识和中国颅底内镜专家共识均建议进行脑神经监测(V级证据，A级推荐)。

由于钛重建可能影响放疗效果，术后是否采用钛金属进行颅骨重建要权衡利弊(V级证据，C级推荐)。

此外如采用钛板等金属材料进行颅底重建，在肿瘤复发后可能会使切除更加困难，故内镜下中线人路切除颅底脊索瘤后一般采用自体材料和(或)可吸收材料进行重建。NCCN建议对于可切除的颅底脊索瘤采用瘤内切除技术。对术后早期复查发现的、手术较容易到达病变部位的残留肿瘤，是否直接再次进行手术尚未能达成共识；NCCN指南亦未明确推荐，而是建议当切缘阳性，并且瘤腔外有较大的残留肿瘤时，可以进行放射治疗，必要时可以考虑再次手术。笔者对于此类情况一般建议患者l-3个月后再次进行手术治疗，而不直接选择放疗。其理由是分期手术往往可以提高全切除率和切除程度。而放疗是否影响肿瘤切除尚不明确。

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