骨及软组织多发脂肪肉瘤1例

病史摘要：

患者男，50岁，腰痛一月余，外院CT、骨扫描提示L1、L4椎体骨转移瘤可能。

检查所见：

PET-CT显影图像：

PET/CT融合图1

PET/CT融合图2

PET/CT融合图3

PET/CT融合图4

PET/CT融合图5

其它检查资料 CT报告

SPECT/CT检查报告

穿刺活检

PET/CT检查：

胸11及12椎体、腰1椎、腰4椎体左侧椎弓根和椎板、左髂骨关节面下散在多发结节状放射性摄取增高，SUV最大值10.8、平均值7.6，CT示腰1椎体、腰4椎体左侧附件局部骨质破坏，其余前述相应骨质未见破坏。左髂骨关节面下结节状FDG代谢增高(SUV最大值10.8)。全身其余所示骨骼未见确切骨质破坏征象及异常放射性摄取增高影。

PET/CT诊断：

胸11及12椎、腰1椎、腰4左侧椎弓根和椎板、左髂骨关节面下结节状FDG代谢增高(SUV最大值10.8)，其中腰1椎体、腰4椎左侧椎弓根局部骨质破坏，符合恶性病变（多发骨转移或肉瘤）；全身其余部位未见高代谢恶性病变。

讨 论

一、脂肪肉瘤的定义

脂肪肉瘤（liposarcoma）是较常见的起源于脂肪组织的一种恶性肿瘤。是软组织肉瘤中常见的一种，多见于30～70岁患者，也可见于青少年和儿童，以50岁左右发病最多，男性多于女性。脂肪肉瘤通常体积较大，一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，最常发生于下肢（如腘窝和大腿内侧）、臀部、上肢、头、颈块、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型，直径3～10cm多见，后腹膜巨大者直径可达20cm以上。肿瘤常为结节状，或分叶状，质软或稍硬，包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，黏液样脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤。

二、临床症状

肿瘤初期时可无任何不适，或仅可触及皮肤或皮下无痛性肿物。随着病情进展，可出现局部水肿、疼痛、肢体活动障碍、腹胀、腹痛等表现，不同部位的脂肪肉瘤，症状也会有所不同。发生在体表:四肢、躯千的胸腹壁或背部、头颈部。

1. 无痛性肿块：初期无明显不适，后期可呈剧烈疼有时甚至肢体活动明显受限。

2. 皮温升高:脂肪肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部皮温可高于周围正常组织。

3. 疼痛: 肿瘤如果累及邻近神经，疼痛则为首要症状。

4. 肿瘤破溃出血: 肿瘤生长快，癌组织发生坏死而破溃流出血性或者水样等分泌物。

5.淋巴结肿大:肿瘤可沿淋巴道转移水肿 : 若局部包块压迫静脉，影响静脉回流可引起局部水肿 (如压迫下肢静脉，可引起下肢水肿)

6.肢体活动受限:肿瘤可侵犯神经导致患侧肢体活动受限。

7.若发生在腹腔或腹膜后，最常见的临床表现是消化道出血。也可表现为间歇性或持续性腹痛。可触及到腹部包块，出现肠梗阻症状。

8.脊髓压迫症。

三、影像学表现

肪肉瘤的影像一般依靠CT和MRI，虽能确切发现病灶，但定性诊断有较大限度，常规影像学检查表现如下：

1、X线：平片上，病灶较大者表现为局限性软组织肿块影，边界不清，分化较好的病灶内可见脂肪性低密度影。

2、CT：分化较好者，病灶内含有脂肪成分，可与脂肪瘤表现类似，但有轻度强化；分化不良者，呈水样至软组织密度肿块，瘤内常无脂肪组织，形态不规则，边界多不清。增强扫描可见强化。

3、MRI：分化较好者，瘤内含有脂肪成分，在T1WI和T2WI上均为高信号；此外还可含有长T1长T2信号灶；分化不良者，瘤内少有脂肪成分，表现为T1WI中低混杂信号，T2WI中高混杂信号，边界常较模糊；增强扫描肿瘤常有显著强化。部分肿瘤可发生钙化出血和坏死。

四、临床表现

脂肪肉瘤影像学表现无明显特征性，需与下列疾病鉴别：

1.脂肪瘤：多发生于皮下软组织，边界清晰，平片、CT、MR上与人体脂肪组织等密度，等信号。

2. 其它类型软组织肿瘤：如纤维肉瘤、神经源性肿瘤等，与脂肪组织含量少的脂肪肉瘤鉴别较困难，薄层CT及MR上发现有脂肪密度或信号时，有助于脂肪肉瘤的诊断。

五、治疗方法

化学药物治疗

目的：杀死肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞的生长繁殖，降低术后复发转移风险，对于复发转移的晚期患者，可延长患者的总生存期和提高生活质量。

常用药物：异环磷酰胺、蒽环类（如表柔比星、多柔比星等）、曲贝替定、艾瑞布林等。

手术治疗

广泛切除术：目的是完全移除肿瘤。目前较多采用，但是对于腹膜后肿瘤，由于解剖位置特殊，手术很难全部切除干净，造成术后复发率和死亡率高。

根治性广泛切除术：目的是通过根治性手术，最大限度清除病变组织，防止癌症扩散。根治性切除主要指切除肿瘤的间室（骨肿瘤学中分界肿瘤生长范围的自然屏障，包括骨组织、筋膜、滑膜组织和骨膜）和截肢等术式，术后患者肢体功能影响较大，生活质量差。

放射治疗

放射治疗：研究证实放疗对部分脂肪肉瘤具有明显的控制作用。术前放疗，目的是使肿瘤体积缩小，间接扩大了肿瘤切除范围，提高广泛切除率。术后放疗，目的是可以明显降低术后肿瘤复发率，从而提出了放疗与手术结合的治疗方案。

六、讨论

脂肪肉瘤的PET/CT检查可出现病变代谢不同程度增高或不均匀增高，部分代谢缺如区提示病灶内液化坏死。病灶手术根治是目前最有效的治疗方法，术前PET/CT能明确显示病变范围、相邻脏器、转移情况、有助于治疗计划的确定。术后可以了解术区是否有残留病灶。本病例穿刺椎旁软组织为脂肪肉瘤，那么前述椎体及部分附件、左侧髂骨FDG高代谢病灶要么为转移灶，要么同为多发脂肪肉瘤，后者相对较少见。

参考文献：

1 徐凌翔;涂兵;原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤1例并文献复习[J];临床医学研究与实践;2023年22期

2 蒋代国;王东;贺晓燕;李晓隆;刘贵忠;50例四肢脂肪肉瘤的临床特点及预后分析[J];贵州医科大学学报;2023年09期

3 杨丽;史琳;徐杰华;陈皓;韦康来;脂肪肉瘤临床、分子特征及药物治疗进展[J];现代医学与健康研究电子杂志;2022年19期

4 王雪;于胜吉;脂肪肉瘤的研究进展[J];癌症进展;2022年22期

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