松果体位于大脑哪个位置？松果体肿瘤有哪些类型？

松果体位于大脑哪个位置？松果体区位于第三脑室后部和四叠体池之间，以松果体为中心。发生在该部位的肿瘤要么局限在第三脑室或四叠体池内，要么向两个方向延伸。在这个区域，松果体和周围的松果体旁结构成为肿瘤的起源。后者包括中脑顶盖和被盖、后连合、后丘脑、上延髓帆、上小脑脚和上小脑蚓部。胼胝体压部位于上方，扣带峡部和颞枕叶内侧在外侧汇合。松果体区肿瘤可以来源于这些结构中的任何一种。

松果体肿瘤有哪些类型？源自松果体的肿瘤是生殖细胞肿瘤(GCT)或松果体实质肿瘤(PPT)。2021年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类包括中枢神经系统GCTs中的以下病理类型:生殖细胞瘤、成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、伴有体细胞型恶性肿瘤的畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和混合生殖细胞肿瘤。这些生殖细胞肿瘤主要分为两类，生殖细胞瘤和非生殖细胞性生殖细胞肿瘤。同样的2021世卫组织分类包括“松果体肿瘤”类别、松果体细胞瘤、中间分化松果体实质肿瘤(PPTID)、松果体母细胞瘤、松果体区乳头状肿瘤和松果体区促结缔组织增生性粘液样肿瘤(DMT)、SMARCBi突变。松果体区的乳头状肿瘤被认为来源于小脑下器官的特化室管膜细胞。DMT是松果体区一种SMARCB1缺陷肿瘤，见于青少年和成人，尽管表观遗传学与ATRT-MYC相似，但其组织病理学特征不同，预后中等。

松果体肿瘤如何治疗？松果体区肿瘤往往表现为梗阻性脑积水。内镜下第三脑室造瘘术(ETV)与内镜下肿瘤活检是治疗脑积水的首选治疗方法。当内窥镜活检不可行时，可以进行立体定位活检。当肿瘤活检或肿瘤标志物的阳性结果已导致GCT的诊断时，用新辅助化疗治疗患者。最近的多中心试验采用的这种方法通常减轻了依赖于对化疗反应的侵袭性肿瘤切除。然而，在肿瘤标志物阴性或肿瘤活检不成功的情况下，他们需要开放肿瘤活检或切除。畸胎瘤、松果体实质肿瘤、松果体区乳头状肿瘤和良性神经胶质瘤以及胚胎肿瘤如ATRT和髓母细胞瘤需要切除。

INC国际教授松果体肿瘤案例：8岁松果体区肿瘤男孩肿瘤全切术后正常生活

病史摘要：8岁男童出现头痛、眼球运动障碍等症状，经磁共振检查结果为“松果体区占位合并幕上梗阻性脑积水”。脑脊液分流加辅助放化疗半年后，早期症状并无好转。患儿的家人带其前往巴特朗菲教授所在的德国INI接受手术治疗，最终肿瘤得以安全全切。

手术过程：术中，患者俯卧位，后正中头皮切口，经幕上、幕下联合入路，最终肿瘤得以全切除，且尽力减少了组织的损伤，对预防后期肿瘤的复发起到了极大作用。术后情况：术后第一天患者清醒，术后ICU观察两天，术后一般情况好，无明显并发症，顺利出院。患儿的各种症状全都消失，恢复了正常机体功能，近期复查时肿瘤也并无增长。

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