脑干海绵状血管瘤可以做手术吗？手术风险大吗？

      脑干海绵状血管瘤是什么病？海绵状血管畸形(CM)是血管造影隐藏的低血流血管病变。它们占所有血管畸形的10%到15%。大约20%的中枢神经系统CM位于脑干。尽管脑干海绵状畸形(BS CM)发病率低且为良性病变，但对其自然史的研究表明，它们可能与出血的高风险有关，从而导致潜在的毁灭性神经功能缺损。过去，BS CMs被认为是不可手术的，因为手术切除这些病变的发病率很高。自从Dandy于1928年首次切除骨巨细胞瘤以来，显微外科技术已经有了很大的进步，在过去的二十年中，一些作者已经发表了对骨巨细胞瘤患者有希望的手术结果。然而，这些病变的治疗仍然是一个主要的挑战，特别是当病变位于脑干深处时。鉴于BS CMs自然史的可用数据，关于治疗的时机和方法仍有争议。关于观察、放射外科和显微外科切除的保守策略的数据可在文献中找到。考虑到BS CMs的自然病史，在某些系列中出血的风险在0.6%到60%之间，取决于先前发生的出血事件和手术诱发的发病率，很明显为每个患者选择正确的时机和适当的治疗是多么困难，尤其是在患有深部BS CMs的病例中。

　　几乎所有脑干病变都是通过幕下入路至后颅窝切除的。根据脑干病变总结了所有的手术方法。在这一系列病例中，没有使用颞下入路。采用两种基本的后颅窝开颅术:乙状窦后(枕下外侧)开颅术和枕下内侧开颅术。乙状窦后外侧入路用于进入CPA、(前)侧脑桥和(前)侧延髓。乙状窦后小脑上入路用于到达外侧中脑。采用枕下小脑上内侧入路到达中脑背侧和四叠体板。采用枕下内侧枕下经脑室入路，通过第四脑室到达脑桥背侧和延髓背侧。枕下内侧入路用于到达延髓和钩椎孔的外侧病变。

　　与幕上型CMs相比，BS型CMs的自然病史特别差，严重神经功能缺损的发生率和症状性出血的复发率明显较高。因此，手术的目标应该是稳定情况和防止再出血，以避免疾病进展。根据既往出血情况，在一些系列研究中，BS CM患者的再出血风险为每年0.6%至60%。

　　BS CMs是一种独特的海绵状血管瘤亚型。虽然根据文献，CM出血的统计可能性各不相同，但脑干部位通常具有较高的出血表现，以及移除出血的技术挑战。据统计，在既往无出血史的患者中，每个病灶CM出血的平均年发生率为0.7%至1.1%。在既往有病变出血的患者中，这种风险会增加(几乎增加到4.5%和高达60%)。出血事件后大约三到四年，进一步出血的风险降低。当然，出血的风险还取决于其他因素，如性别、发育性静脉异常的相关研究表示5年累积出血风险为30.8%，当存在有助于预测患者潜在出血的风险因素时，亚组的风险更高，并有助于治疗决策。根据已知的统计数据，我们建议有增加出血可能性的危险因素的患者行CM手术切除。这些包括先前有症状的出血、阳性家族史、性别和年龄，我们所有的手术患者都至少有过一次急性出血或既往出血史。因此，根据已知文献，该组患者再出血的风险仍然很高，建议进行手术治疗。这超过了手术中可能发生的术后神经损伤的潜在风险。此外，由于出血本身，所有患者已经有一些神经功能缺损。由于据报道手术死亡率为1.9%，复发率超过50%至60%，即使在有问题的区域如脑干进行手术，这也超过了风险。

　　巴特朗菲教授关于脑干海绵状血管瘤的总结

　　综合其300多例手术经验，INC巴教授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下：

　　1、临床症状严重提示有手术指征；

　　2、偶然发现的（静态的，无临床表现，无出血）海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗；

　　3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的，相当于抢救性手术；

　　4、有很多手术入路是可以选择的，但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择；有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的。

　　5、根据巴教授手术的患者，90%以上的患者可以达到良好或极好的预后。

　　6、再发出血的患者应该再次手术

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